巨大膀胱

[[巨大膀胱]]-巨大[[输尿管]][[综合征]]又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为[[膀胱]]-输尿管巨大增粗，但无下[[尿路梗阻]]及[[膀胱输尿管反流]]，亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管，应作为各自独立[[疾病]]来诊断。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，[[输尿管扩张]]亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点，目前亦发现梗阻所在。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。[[神经源性膀胱]]与本病征鉴别，有时相当困难。
==巨大膀胱的原因==
1.末段[[输尿管]]壁内[[副交感神经节]][[细胞]]减少 末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管[[蠕动]]功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到[[组织学]]的证实。

2.末端输尿管壁内纵肌缺乏([[环肌]]正常) 因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因[[胚胎]]12周后中[[肾管]]压迫输尿管所致。

3.末段输尿管[[肌层]]内存在异常的[[胶原纤维]] 末段输尿管肌层和[[神经]]均是正常的，但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列，阻碍了[[蠕动波]]传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。

4.[[遗传因素]] 另外有母女同患此病的报道，因此是否有家族[[遗传]]倾向，仍有待研究。
==巨大膀胱的诊断==
根据临床上出现反复发生的[[尿路感染]]，结合[[静脉]]分泌性造影和[[膀胱造影]]可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为：①先天性;②双侧[[输尿管扩张]];③[[膀胱扩张]];④不可逆性;⑤无下[[尿路梗阻]];⑥无神经源性[[膀胱]];⑦无[[排尿障碍]]。
==巨大膀胱的鉴别诊断==
1.梗阻性[[巨输尿管]] [[先天性输尿管狭窄]]、[[瓣膜]]、[[闭锁]]、异位开口等，后天性的[[输尿管息肉]]、[[结石]]、[[感染]]、[[外伤]]等，均可造成梗阻性巨输尿管。

2.[[反流]]性巨输尿管 原发或[[继发性]][[膀胱输尿管反流]]，如继发于先天性后尿道瓣膜、[[尿道狭窄]]、[[尿道憩室]]、[[神经源性膀胱]]、下[[尿路梗阻]]性病变等。神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。

3.继发性非梗阻性巨输尿管 如[[糖尿病]]、[[尿崩症]]等，长期[[多尿]]导致[[输尿管扩张]]。为了鉴别神经源性膀胱，可使用[[输尿管]][[肌电图]]和[[X线]]电视连续观察证明输尿管的[[蠕动]]性，此外还可做[[膀胱镜]]检和[[膀胱造影]]，证实下尿路梗阻存在与否。

根据临床上出现反复发生的[[尿路感染]]，结合[[静脉]]分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为：①先天性;②双侧输尿管扩张;③[[膀胱扩张]];④不可逆性;⑤无下尿路梗阻;⑥无神经源性[[膀胱]];⑦无[[排尿障碍]]。
==巨大膀胱的治疗和预防方法==
本病属先天性异常，目前尚无确切预防措施，有家族史者应做好[[遗传学]]咨询工作。参照[[出生缺陷]]性[[疾病]]的预防措施，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
==参看==
*[[膀胱湿热]]
*[[膀胱咳]]
*[[膀胱平滑肌肉瘤]]
*[[膀胱鳞状细胞癌]]
*[[膀胱腺癌]]
*[[膀胱嗜铬细胞瘤]]
*[[老年人膀胱癌]]
*[[膀胱肿瘤]]
*[[膀胱与尿道结石]]
*[[膀胱上内疝]]
*[[女性膀胱颈梗阻]]
*[[膀胱脱垂]]
*[[膀胱葡萄状肉瘤]]
*[[膀胱平滑肌瘤]]
*[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]
*[[盆腔症状]]
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