尿路软斑症

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软斑症(malacoplakia)是一种少见的[[炎症]]性[[疾病]]，1902年由Michaelis和Gutmann首先报道，1903年von Hansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者。软斑症发生在[[膀胱]]占40%，[[输尿管]]占11%，[[肾实质]]占16%，后腹膜腔占16%。身体其他部位如[[生殖器]]、[[胃肠道]]、[[皮肤]]、[[骨骼]]、[[肠系膜淋巴结]]等亦可发生软斑症。泌尿系软斑症患者常伴有慢性[[大肠]]埃希杆菌[[菌尿]]症。 ==尿路软斑症的病因== (一)发病原因 本症病因复杂，常伴有[[营养不良]]和其他[[疾病]]。[[尿路软斑症]]与[[大肠]]埃希杆菌[[感染]]密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与[[宿主]][[免疫缺陷]]有关。然而[[体液免疫]]异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是[[细胞免疫]]功能低下，使[[吞噬细胞]]吞噬[[细菌]]功能降低。实验证明受[[环核苷酸]](cyclic nucleoside phosphate)控制的[[微管]]功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内[[杀菌]]能力丧失。有的学者指出有些[[单核细胞]]所含的环-[[磷酸鸟苷]](Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-[[葡萄糖]]苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致[[细胞内消化]]过程的改变。Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义。这种缺陷造成[[溶酶体]]内环境的改变致使未被[[消化]]的细菌碎片[[钙化]]。细菌本身也能产生内[[胞质膜]]或[[毒素]]来抵抗[[吞噬作用]]，或者使体内吞噬[[消化能]]力丧失。 (二)发病机制 机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿、病变组织和血培养证实有大肠埃希[[杆菌]]感染者84例(89%)，&gt;40例的患者伴有免疫缺陷[[综合征]]、[[自身免疫性疾病]]、[[癌症]]或其他全身性疾病。 推测细菌或细菌碎片形成[[磷酸钙]][[结晶体]]即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持[[吞噬体]]内对细菌的消化缺陷引发异常[[免疫反应]]是软斑症的病因。 [[组织学]]特征为PAS阳性大嗜[[伊红]]组织细胞称von Hansemann[[细胞]]，小的[[嗜碱性]][[细胞质]]外和细胞质内[[结石]]小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的[[软化斑]]组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片。尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在。Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，[[肾脏]]和[[膀胱]]软化斑病灶中[[巨噬细胞]]内均含有大量的α-[[抗胰蛋白酶]]，用[[免疫]]组化对其[[染色]]有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。 ==尿路软斑症的症状== 患者多体质虚弱，[[免疫功能]]下降或患有其他[[慢性疾病]]。常发生[[尿路感染]]，尿培养最常见的是[[大肠]]埃希杆菌，其次为[[变形杆菌]]、克雷白杆菌和混合[[感染]]。[[肾脏]]软斑症常表现[[发热]]、[[腰痛]]和[[腰部]]肿块，[[膀胱]]软斑症可有[[膀胱刺激症]]状和[[血尿]]，[[膀胱镜]]可见病变多分布在两侧壁，为散在或群集的浅黄色或灰黄色至褐色柔软天鹅绒样或轻度隆起的斑块，大小为0.1～0.3 cm，表面一般被未损害[[黏膜]]所覆盖，也可有浅表[[溃疡]]，病变进一步发展，成霉变、僵硬，形成广基肿块。[[输尿管]]受累可致狭窄，引起[[肾功能]]损害甚至无功能。[[肾实质]]软斑症少有扩散到肾周围间隙，但可并发[[肾静脉]]和下腔静腔[[血栓]]。[[睾丸]]受累时可出现睾丸[[附睾炎]]，[[前列腺]]软斑症罕见，一旦发生，易与[[前列腺癌]]混淆。 除病史中有尿路感染外，主要根据尿液[[显微镜]]检查发现典型的Michaelis-Gutmann小体组织细胞。 ==尿路软斑症的诊断== ===尿路软斑症的检查化验=== 尿液检查：[[尿常规检查]]有少量到多量的[[红细胞]]和[[白细胞]];尿[[细胞学]]检查，尿沉渣[[涂片]]或中段尿[[细菌培养]]可查到[[致病菌]]，常见为[[大肠]]埃希杆菌;尿脱落[[细胞]]检查可见典型的软斑组织细胞。 肾软斑症[[影像学]]表现缺乏特异性。不易与[[肾恶性肿瘤]]鉴别，在[[腹部]]X线摄片中可显示增大的肾轮廓，[[静脉]][[尿路造影]]显示[[肾盂]][[肾盏]]受压，根据病情发展程度，[[肾排泄]]功能可减弱，甚至无功能，患肾不显影。[[B型超声检查]]显示[[肾脏]]增大，皮[[髓质]]界限不清，[[肾区]]多灶性强回声区，偶有弥漫性低回声区，不易与[[脓肿]]鉴别。肾[[CT]]检查通常显示为密度不均匀肿块，因常伴有[[坏死]]，CT增强扫描显示[[肾病]]变部位有低密度区。肾脏[[血管造影]]显示肾内动脉分支受压外展，有时可见新生血管。肾盂、[[输尿管]]、[[膀胱]]软斑症尿路造影显示有[[充盈缺损]]影，膀胱软斑症[[膀胱镜检查]]表现为[[膀胱肿物]]和[[炎症]]改变。 ===尿路软斑症的鉴别诊断=== 鉴别[[尿路软斑症]]与[[泌尿系感染]]和[[肿瘤]]，主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。 ==尿路软斑症的并发症== 双侧肾软斑症易合并[[肾功能衰竭]]。 ==尿路软斑症的西医治疗== (一)治疗 [[尿路软斑症]]属于[[炎症]]性病变，需要长期应用[[抗生素]]治疗，能改善[[症状]]，但易于复发。有的学者曾提出应用多种[[抗菌药物]]治疗，可以使尿液中[[细菌]]消失，但不能阻止病程的进展，因为一般抗生素对软斑症患者只能消灭[[细胞]]外间隙的细菌，却不能杀灭进入细胞内的细菌。实践证明，有的抗菌药物如[[利福平]]和[[磺胺]]异噁唑能进入[[吞噬细胞]]，帮助杀死细胞内细菌。近年来[[喹诺酮类]]药以其独有的组织渗透性越来越受到重视，[[喹诺酮类药物]]在[[巨噬细胞]]内的高浓度对清除细胞内[[病原菌]]非常有利。多项研究表明以[[环丙沙星]]500mg，2次/d口服单纯治疗肾软斑症，效果良好，有效率达90%。Sawamura研究发现[[膀胱]]软斑症采用[[依诺沙星]]600mg，1次/d口服治疗8周后[[病理]]性损害完全消失。对于膀胱软斑症除了长期应用抗菌药物治疗外，还可以经尿道将膀胱内病变进行电灼治疗，对病变愈合有利。由于本症容易复发，需定期随诊作[[膀胱镜检查]]。对肾软斑症患者，虽然有的学者建议长期应用[[抗菌]]药治疗，但大多数学者认为单侧[[肾病]]变，一旦临床确诊为软斑症，需作患侧[[肾切除术]]。 近年来有些学者研究证明[[胆碱]]能药物和维生素C能纠正体内吞噬细胞的功能缺陷,临床应用氯贝胆碱([[氨甲酰甲胆碱]]，Bethanechol)10～25mg，4次/d，与[[维生素C]]治疗软斑症有不同程度的疗效，但尚需密切观察病情，若临床无缓解而有发展趋势，还需作肾切除术。 (二)预后 预后与病变的范围有关，Stanton和Maxted(1981)报道，本病[[病死率]]&gt;50%，双侧[[肾脏]]软斑病或[[移植]]肾软斑症患者多在6个月内死亡，单侧肾脏软斑症行患肾切除后可长期存活。 ==参看== *[[泌尿外科疾病]] <seo title="尿路软斑症,尿路软斑症症状_什么是尿路软斑症_尿路软斑症的治疗方法_尿路软斑症怎么办_A+医学百科" metak="尿路软斑症,尿路软斑症治疗方法,尿路软斑症的原因,尿路软斑症吃什么好,尿路软斑症症状,尿路软斑症诊断" metad="A+医学百科尿路软斑症条目介绍什么是尿路软斑症，尿路软斑症有什么症状，尿路软斑症吃什么好，如何治疗尿路软斑症等。软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病，1902年由Michae..." /> [[分类:泌尿外科疾病]]

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