小脑-视网膜综合征

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[[小脑]]-视网膜真性[[血管瘤]][[综合征]]，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性[[血管网织细胞瘤]]综合征、[[视网膜]][[小脑血管瘤]]病、遗传性[[中枢神经系统]]血管瘤病、[[内脏]][[囊肿]]性[[视网膜血管瘤病]]、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小脑视网膜血管瘤综合征、Lindau瘤。 ==小脑-视网膜综合征的原因== 不明。有家族性，可能与[[遗传]]有关，通常为[[常染色体]]显性遗传。 ==小脑-视网膜综合征的诊断== 男性多见。[[神经系统]][[症状]]极多见，可达90%～100%。多成年起病，病程数周至数年不等。表现与其他[[小脑]]肿瘤相同，但发生晚，进展慢，有明显[[眼震]]、[[小脑性共济失调]]、肌张力减退。有[[头痛]]、[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视乳头水肿]]、精神改变等颅[[高压]]征。幕上[[血管瘤]]较少见，[[临床表现]]与[[大脑半球]][[良性肿瘤]]相似，尚可出现。 ==小脑-视网膜综合征的鉴别诊断== 要与Joubert[[综合征]]相鉴别。此病由于[[小脑蚓]]部发育不良而致[[共济失调]]和平衡障碍。本综合征是[[常染色体隐性遗传]]，使用[[超声波]]检测[[胎儿]][[小脑]]可作[[产前诊断]]，但往往不成功。 男性多见。[[神经系统]][[症状]]极多见，可达90%～100%。多成年起病，病程数周至数年不等。表现与其他小脑肿瘤相同，但发生晚，进展慢，有明显[[眼震]]、[[小脑性共济失调]]、肌张力减退。有[[头痛]]、[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视乳头水肿]]、精神改变等颅[[高压]]征。幕上[[血管瘤]]较少见，[[临床表现]]与[[大脑半球]][[良性肿瘤]]相似，尚可出现。 ==小脑-视网膜综合征的治疗和预防方法== [[小脑]][[囊肿]]可手术摘除，除去囊壁的[[血管瘤]]。眼内[[反复出血]]者可[[激光]]照射、热凝固法、[[冷冻]]法等破坏[[出血]]之[[血管]]，也可试用[[X线]]照射，但需保护眼前端，以防发生[[放射性白内障]]。 ==参看== *[[视网膜毛细血管血管瘤]] *[[肌阵挛性小脑协调障碍]] *[[小儿常染色体显性小脑性共济失调]] *[[小儿常染色体隐性小脑性共济失调]] *[[头部症状]] <seo title="小脑-视网膜综合征,小脑-视网膜综合征的治疗_小脑-视网膜综合征的原因,小脑-视网膜综合征怎么办_症状百科" metak="小脑-视网膜综合征,小脑-视网膜综合征治疗,小脑-视网膜综合征原因,小脑-视网膜综合征症状" metad="A+医学百科小脑-视网膜综合征症状条目页面。介绍小脑-视网膜综合征是怎么回事，小脑-视网膜综合征的原因，小脑-视网膜综合征怎么办，如何治疗等。小脑-视网膜真性血管瘤综合征，又称Von Hippe..." /> [[分类:头部症状]]

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