小儿血管免疫母细胞淋巴结病

[[血管]]免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常[[蛋白]][[综合征]]，是[[自身免疫性疾病]]。本症有多种组织器官损害。
==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因==
(一)发病原因

一般认为本症是一种[[自身免疫性疾病]]。

(二)发病机制

本症是由于[[T细胞]]调节功能缺陷，可转化为[[淋巴瘤]]。如[[淋巴结]]、肝、脾、[[骨髓]]、[[皮肤]]及肺等，使[[B细胞]]非[[肿瘤]]性异常[[增生]]并转化为[[免疫母细胞]]，产生过多的[[免疫球蛋白]]。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的症状==
1.一般表现 70%以上有不规则或持续[[发热]]，以[[高热]]为多，伴[[多汗]]、[[贫血]]、[[关节痛]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[食欲不振]]。

2.[[淋巴结肿大]] 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及[[肺门]]及[[纵隔]]淋巴结和(或)[[腹腔淋巴结]]，偶有[[压痛]]。

3.[[皮疹]] 皮疹可为首[[发症]]状，可为红色[[斑丘疹]]、[[荨麻疹]]、[[紫癜]]。

4.[[肝脾肿大]] 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

发热，全身[[淋巴结]]、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的诊断==

===小儿血管免疫母细胞淋巴结病的检查化验===
1.血象检查 多有不同程度[[贫血]]，[[白细胞]]增加，有时呈[[类白血病反应]]，[[中性粒细胞]]和[[嗜酸性粒细胞增多]]。[[血小板]]可减少。1/4病例外周血可见[[免疫母细胞]]。

2.[[骨髓]]象检查 [[增生]]明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有[[浆细胞]]和[[网状细胞增多]]，[[嗜酸性粒细胞]]偏高。

免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，[[胞浆]]适量，核大呈卵圆形，略偏心位，[[核膜]]厚，[[染色质]]呈细网状，有1个大的或2～3个[[小核]]仁近核膜，有时呈双核或[[多核]]。[[苏丹黑]]、非特异[[酯酶]][[染色]]阴性，PAS部分阳性。[[胞膜]]表面有[[IgG]] Fc[[受体]]及[[补体受体]]。

3.[[淋巴结病]]理检查 必须多次做不同部位的[[淋巴结]]活检，作为确诊依据。特征性改变为：

(1)以免疫[[母细胞]]为主的[[免疫活性细胞]]增生[[浸润]]，正常淋巴结结构破坏或消失。

(2)[[小血管]]显著增生，以[[皮质]]旁区最显著。

(3)[[嗜酸性]]无定型物质沉着于浸润[[细胞]]间。

4.[[免疫学]]检查 多数呈[[克隆]]Ig增高，部分为单株(IgG或[[IgM]])增高，[[血清]]中可有κ和λ[[轻链]]。抗人[[球蛋白]]试验阳性。[[CH50]]降低，γ球蛋白少数减低。

5.[[血液]][[生化]]检查 [[血沉增快]]，[[碱性磷酸酶]]和[[LDH]]活性增高。

6.[[X线]]检查 可有肺部浸润及[[胸腔积液]]。

7.[[B超]] [[腹部]]B超可见肝、[[脾肿大]]。
===小儿血管免疫母细胞淋巴结病的鉴别诊断===
需与[[淋巴瘤]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[白血病]]、[[系统性红斑狼疮]]等鉴别。
==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的并发症==
可致[[贫血]]，部分病人发展为[[淋巴瘤]]。
==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的预防和治疗方法==
病因尚未明确，无系统预防措施。
===小儿血管免疫母细胞淋巴结病的西医治疗===
(一)治疗

1.[[肾上腺皮质激素]] 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或[[静脉滴注]]。疗程3～6个月。

2.[[左旋咪唑]] 2.5mg/(kg.d)，用3天停4天。

3.[[化疗]] 适用于对[[激素]]反应不佳或复发病例，常用药有：[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[泼尼松]]和[[巯嘌呤]]及[[甲氨蝶呤]]，同时配合α2b-[[干扰素]]。

(二)预后

转化为[[淋巴瘤]]者预后不好。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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[[分类:儿科疾病]]
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