小儿丘疹性肢皮炎综合征

本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti[[综合征]]。主要特征为肢端[[红斑]]性[[丘疹]]、[[浅表淋巴结肿大]]、无[[黄疸型肝炎]]。本病又称小儿无痒性肢端[[皮炎]]。
==小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因==
(一)发病原因

由[[表面抗原]]为ayw亚型的[[乙型肝炎病毒]]引起。

(二)发病机制

只有通过[[消化道]]、[[皮肤黏膜]]的原发病[[感染]]才发生本病。[[输血]]或注射感染时则不患病。用[[免疫荧光]]检测[[皮疹]]发现皮疹处[[小血管]]壁上有[[抗原过剩]]的[[HBsAg]]-Ab[[复合物]]一过性沉积，此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型[[乙型肝炎]]。
==小儿丘疹性肢皮炎综合征的症状==
发病年龄自6个月至15岁，但主要发生于2～6岁的儿童。患儿可无任何前驱[[症状]]，但常先有[[腹泻]]或[[上呼吸道感染]]的表现。[[皮疹]]比较对称地起于四肢远端伸侧，3～4天内迅速扩展到面、臂等处，但躯干少见，不侵犯[[口腔黏膜]]。无自觉症状，基本损害为暗红或[[葡萄酒]]样红色扁平[[丘疹]]，边界清楚，孤立散在而不融合。[[下肢]]损害可以发展为[[紫斑]]样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应，出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异，一般年龄越大皮疹越大，直径可达5～10mm，年龄大者皮疹直径为1～2mm。但在同一患儿，皮疹大小较一致。皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样[[鳞屑]]。

全身[[浅表淋巴结肿大]]，以[[腋窝]]、[[腹股沟]]处明显，可持续2～3个月。[[淋巴结]]无[[疼痛]]。一般在[[发疹]]同时或发疹后1～2周发生[[肝炎]]。表现为肝大，[[肝功能异常]]，但无[[压痛]]或自觉症状。95%以上为无[[黄疸型肝炎]]。只有5%病例，年龄在6岁以上者，多在皮疹出现后3周出现[[黄疸]]。患者可有轻度[[发热]]，但全身情况良好。

根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据，诊断并不困难。
==小儿丘疹性肢皮炎综合征的诊断==

===小儿丘疹性肢皮炎综合征的检查化验===
[[ALT]]和[[AST]]增高。血[[胆红素]]正常。[[白细胞计数]]一般正常或减少，[[单核细胞]]可以增多。[[血清蛋白电泳]]于[[急性期]]α2及β[[球蛋白增加]]，后期[[丙种球蛋白]]增加。用[[血清学]]及PCR方法检测[[乙肝病毒]][[抗原]]可获阳性结果。

组织病理：[[表皮]]有轻度或中度[[棘层肥厚]]和过度角化，[[真皮]]上部[[水肿]]，[[毛细血管扩张]]，其周围有[[淋巴细胞]]和组织细胞[[浸润]]，[[淋巴结]]内有弥漫的网织细胞[[增生]]。[[皮疹]]电[[镜检]]查可见真皮上部的[[小血管]][[内皮细胞]]的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块，淋巴结和[[肝脏]]电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。
===小儿丘疹性肢皮炎综合征的鉴别诊断===
过去认为应与不伴有[[肝炎]]的小儿[[丘疱疹]]性肢端[[皮炎]]相鉴别，目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料，认为两者皮损无法鉴别。
==小儿丘疹性肢皮炎综合征的并发症==
一般在[[发疹]]同时或发疹后1～2周发生[[肝炎]]。
==小儿丘疹性肢皮炎综合征的西医治疗==
(一)治疗

本病有一定的[[自限性]]，至今尚无特异[[疗法]]，一般作对症处理。

(二)预后

皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样[[鳞屑]]。预后好，不再发。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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[[分类:皮肤病科疾病]]
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