家族性良性天疱疮

[[家族性良性天疱疮]](familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种[[显性]]遗传性[[皮肤病]]，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及[[细菌感染]]而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
==家族性良性天疱疮的病因==
(一)发病原因

由于可形成[[角化不良]]，所以本病被认为是[[毛囊角化病]]的[[变异]]，[[棘层松解]]和角化不良可出现在此两种[[疾病]]中，两种病也可能在同一患者发生。

(二)发病机制

[[电子显微镜]]发现张力[[微丝]]和[[桥粒]][[复合体]]改变或[[细胞]]间物质形成障碍，这种潜存的[[基因缺陷]]加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及[[细菌]]和真菌特别是[[念珠菌感染]]可诱发本病。
==家族性良性天疱疮的症状==
常在青春期发生，好发于颈、腕、[[腹股沟]]、[[外阴]]、[[会阴]]、肛周、股内侧、[[腋窝]]等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群[[水疱]]，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下[[糜烂]]或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似[[湿疹]]，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在[[腹股沟区]]域可形成境界清楚的[[渗出]]性、有时有恶臭味的损害。水疱[[尼氏征]]阳性(图1)。

不典型的损害有[[斑丘疹]]，角化性[[丘疹]]，[[乳头]]瘤样[[增殖]]病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或[[瘙痒症]]状。

1.根据临床上水疱糜烂，渗出，[[结痂]]性损害发生于[[皮肤]]皱褶部位，有家族史，结合[[组织病理学]]诊断较易做出。

2.中医[[辨证]]分型

(1)[[湿热]]熏蒸型：

[[主证]]：[[皮疹]]以[[红斑]]、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴[[口渴]]不欲饮，腰腹[[痞满]];[[舌质]]红、苔白或黄，[[脉弦滑]]。

辨证：湿热熏蒸，发于[[肌肤]]。

(2)[[脾肾阳虚]]型：

主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴[[畏寒]]肢冷，[[腹胀]][[便溏]];舌质淡、苔白，脉沉缓。

辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。
==家族性良性天疱疮的诊断==

===家族性良性天疱疮的检查化验===
组织病理：有明显的棘刺松解，[[基底层]]上形成[[裂隙]]，[[绒毛]]或大疱，在钉突部位[[表皮]]组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在[[颗粒层]]最为明显。未见[[白细胞]]脱颗粒现象。[[水疱]]内亦未见[[嗜酸性粒细胞]]。有时[[病理]]改变与寻常性[[天疱疮]]极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见[[角化不良]][[细胞]]。与[[毛囊角化病]]鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞[[涂片]]可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。
===家族性良性天疱疮的鉴别诊断===
应与[[脓疱疮]]、[[体癣]]、[[湿疹]]、间擦疹鉴别，与[[增殖性天疱疮]]的鉴别，可通过[[组织病理学]]和[[免疫学]]检查加以区别，[[毛囊角化病]](达里埃氏病)[[组织学]]与本病类似，但临床上好发部位及[[毛囊]]角化性[[丘疹]]作为原发[[皮疹]]与本病明显不同。
==家族性良性天疱疮的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.全身用药 [[抗生素]]治疗，每天[[四环素]]1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用[[青霉素]]、[[红霉素]]治疗。[[氨苯砜]]对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的[[泼尼松]]被证明有一定疗效，可控制病情。芳[[维甲酸]]或[[13-顺维甲酸]]亦可考虑选用。

2.局部治疗 [[皮质]]激素和抗生素[[复方]]软膏可选用。[[高锰酸钾]]溶液有一定治疗作用，很重要的一个向是避免继发因素如热、晒、摩擦或[[细菌感染]]，局部长期[[皮质类固醇激素]]治疗后，应防止[[白色念珠菌]]的[[二重感染]]。软[[X线]]或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，作[[皮肤移植]]有满意的效果。

3.中医疗法

(1)[[湿热]]熏蒸型：

治法：[[清热]]除湿。

方药：[[茵陈]]15g、[[黄柏]]10g、[[六一散]]30g、[[茯苓皮]]15g、生[[苡仁]]30g、[[白鲜皮]]30g、[[地肤子]]15g、[[夏枯草]]15g、[[栀子]]10g、[[藿香]]10g。

(2)[[脾肾阳虚]]型：

治法：[[温补脾肾]]。

方药：生苡米30g、[[白术]]30g、[[苍术]]10g、山药30g、[[扁豆]]10g、[[党参]]10g、[[制附子]]5g、茯苓皮15g、[[山萸肉]]10g、[[泽泻]]10g。

(二)预后
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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[[分类:皮肤病科疾病]]
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