头-面血管瘤综合征

[[头-面血管瘤综合征]]为一种累及面和脑的[[血管]]的[[先天性疾病]]，以面部血管[[痣]]、[[癫痫]]发作、[[颅内钙化]]、脑部[[血管畸形]]和智力障碍为其临床特征。
==头-面血管瘤综合征的病因==
面部[[三叉神经]]分布区的[[毛细血管扩张]]或[[海绵状血管瘤]]以及同侧枕、顶或[[额叶]][[软脑膜]]的[[血管瘤]](以[[静脉]]性为主)，多见于[[枕叶]]，血管瘤下脑[[皮质]][[萎缩]]、[[硬化]]和[[钙化]]，镜下神经元丧失、胶质细胞[[增生]]和[[钙质沉着]]。
==头-面血管瘤综合征的症状==
主要累及[[神经系统]]、[[皮肤]]和眼部。

(1)神经系统[[症状]]：常见[[癫痫]]发作，可伴Todd[[麻痹]]，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有[[智能减退]];面[[血管瘤]]对侧可出现[[偏瘫]]和[[偏身萎缩]]。

(2)[[皮肤改变]]：红葡萄酒色扁平[[血管痣]](出生即见)沿[[三叉神经]]第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、[[颈部]]、躯干，少数见于[[口腔粘膜]]。血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色，累及前额、[[上睑]]可伴[[青光眼]]和神经系统[[并发症]]，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支[[神经症]]状少见。

(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前[[眼内压]]过高所致)、对侧[[同向性偏盲]]([[枕叶受损]])、先天性异常(如[[虹膜缺损]]和[[晶状体混浊]])、[[视力减退]]等。
==头-面血管瘤综合征的诊断==

===头-面血管瘤综合征的检查化验===
本病可做以下检查：

①2岁后头颅[[X线]]平片发现面部血管瘤同侧的脑内[[病理]][[钙化影]]，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。

②[[CT]]提示[[钙化]]和单侧[[脑萎缩]], [[MRI]]、PET、SPECT显示[[软脑膜]][[血管瘤]]。CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。

③[[数字减影血管造影]]([[DSA]])[[毛细血管]]和静脉异常, 受累半球表面毛细血管[[增生]]、[[静脉]]显著减少、[[上矢状窦]]发育不良等。

④[[脑电图]](EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与[[颅内钙化]]程度一致, 可见痫性波。
===头-面血管瘤综合征的鉴别诊断===
通过检查与[[症状]]不难与[[血管瘤]]和[[癫痫]]发作相鉴别。
==头-面血管瘤综合征的并发症==
可有[[智能减退]]、对侧[[偏盲]]和对侧肢体轻[[偏瘫]]、[[萎缩]]和肢体生长落后于健侧。可有面[[痣]]同侧的凸眼、[[青光眼]]、牛眼或[[视神经萎缩]]。身体其他部位也可有[[葡萄酒]]色皮痣，伴[[视网膜]]、肾、肝等[[血管瘤]]。还可伴发[[隐睾]]、[[脊柱裂]]、[[脊髓空洞症]]等。可因[[颅内出血]]或[[癫痫持续状态]]而威胁生命。
==头-面血管瘤综合征的预防和治疗方法==
本病是一种[[脑血管畸形]]，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。
===头-面血管瘤综合征的西医治疗===
1.[[癫痫]]--抗痫药控制

2.面部血管瘤--行整容术、[[激光治疗]]

3.[[青光眼]]和突眼--手术治疗

4.部分病人可行脑叶、脑半球[[切除术]]

5.[[偏瘫]]病人可[[康复治疗]]
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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[[分类:神经内科疾病]]