嗜酸性粒细胞白血病

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[[嗜酸粒细胞白血病]](eosinophilic leukemia，EL)是一种罕见的[[白血病]]，以外周血及[[骨髓]]异常[[嗜酸性粒细胞增多]]为特征，常累及[[心脏]]、肺及[[神经系统]]，并呈进行性[[贫血]]和[[血小板减少]]。
==嗜酸性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因

少数病人可由特发性高嗜酸性[[粒细胞]][[综合征]]转化演变而来，也可以是极少数[[急性淋巴细胞白血病]]或[[慢性髓细胞白血病]]的晚期表现。

(二)发病机制

发病机制未阐明，有报道患者[[造血细胞]]过度表达Wilms[[肿瘤]][[基因]]，致[[细胞凋亡]]受抑。患者可有[[克隆]][[性染色体]]异常，但无标志[[染色体]]。
==嗜酸性粒细胞白血病的症状==
本病病程的长短和快慢与[[嗜酸性粒细胞]]成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

1.急性型 本病与一般[[白血病]]不同的是[[感染]][[出血]]较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞[[浸润]]，导致[[功能障碍]]，除了肝、脾、[[淋巴结]]的受累外，还表现为心、肺、[[中枢神经系统]]受累，临床上常表现进行性[[心力衰竭]]，可有奔马律，[[心包]][[摩擦音]];[[咳嗽]]，[[呼吸困难]];如有中枢神经系统浸润，表现为[[精神障碍]]、妄想、[[视力模糊]]、[[共济失调]]、[[偏瘫]]等。此外，[[皮肤]]可出现[[红斑]]、[[丘疹]]、小结等。

2.慢性型 发病缓慢，病程可延长至2～8年。有[[乏力]]、[[贫血]]、肝脾及[[淋巴结肿大]]。

国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。

1.临床上有白血病的表现。

2.外周血 嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。

3.[[骨髓]]象 [[嗜酸性粒细胞增多]]，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型[[粒细胞]]可见粗大的嗜酸颗粒。[[原始细胞]]&gt;5%。

4.脏器有嗜酸性粒细胞浸润。

5.能除外[[寄生虫病]]、[[过敏性疾病]]、[[结缔组织病]]、高嗜酸性粒细胞[[综合征]]、[[慢性髓细胞白血病]]及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。

诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始[[细胞]]&gt;5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。
==嗜酸性粒细胞白血病的诊断==

===嗜酸性粒细胞白血病的检查化验===
1.血象 常见[[贫血]]和[[血小板减少]]，[[白细胞]]数明显增高，可达(50～200)×109/L，血片中[[嗜酸性粒细胞]]占20%～90%，多数在60%以上，其中[[嗜酸性]]中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。

2.[[骨髓]]象 除[[原粒细胞]]比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据[[细胞]]形态可分为三型：①原粒细胞型：血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型：以成熟[[嗜酸性粒细胞增多]]为主，包括嗜酸性中、[[晚幼粒细胞]]增多，原粒细胞正常或稍增多。

3.[[染色体检查]] 常有8号和10号[[染色体]]的[[三体型]]、4q 及45X，49XY等染色体的异常。

1.[[细胞培养]] 外周[[血细胞]]CFU-GM生长结果近似[[慢性粒细胞白血病]]，其生长方式结合染色体检查可用来区别[[嗜酸性粒细胞白血病]]与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。

2.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]、选择胸片、[[CT]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。
===嗜酸性粒细胞白血病的鉴别诊断===
1.特发性高嗜酸性[[粒细胞]][[综合征]](idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES) IHES也有血[[白细胞]]及[[嗜酸性粒细胞]]明显增多，有嗜酸性粒细胞[[浸润]][[心脏]]、肺及[[神经系统]]的征象，病程中也可出现[[贫血]]和(或)[[血小板减少]]，故易和EL混淆。二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，[[骨髓]]中原始[[细胞]]比例在正常范围内，均和EL不同;②IHES病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。

2.恶性[[疾病]]伴[[嗜酸性粒细胞增多]]症

(1)[[急性髓细胞白血病]](AML)的M4E0型：即急性粒[[单核细胞白血病]]伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的[[临床表现]]，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多&lt;30%。占主要成分的仍是[[原始细胞]]及原始、幼稚[[单核细胞]]，此和EL显然不同;②困难病例可行[[染色体]]及[[基因检测]]，M4E0有标志[[染色体异常]]，即inv(16)(p13;q22)，以及相应的[[融合基因]]MYH11/CBFβ。EL也有染色体异常，但均为非标志性，如8、10号染色体三体、4q 、45X、49XY等。

(2)[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]])：少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，且[[中枢神经系统]]也常受累，故需和EL鉴别：①ALL通常急性起病，而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有[[浅表淋巴结肿大]]，而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见，且累及全心([[心内膜]]、[[心肌]]、[[心包]])，而ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类[[抗生素]]引起的心肌[[毒性]]，发生率也较低;④[[免疫]]分型，ALL表达[[淋巴细胞]]系列[[分化抗原]]，而EL则表达髓细[[胞系]]列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的ALL临床及实验室特征。

(3)[[骨髓增生]]性疾病(MPD)：[[慢性髓细胞白血病]](CML)、[[真性红细胞增多症]](PV)及特发性[[骨髓纤维化]](IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多，鉴别点为：①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前，各有很长的病程，有相应的临床表现及[[实验室检查]]特点。CML以中期幼稚的[[中性粒细胞]]增多为主，PV主要表现为[[红细胞增多]]及相应的[[多血质]]的临床表现，IMF以[[脾大]]及幼粒、[[幼红细胞]][[血症]]为特征;②EL常见的心、肺及[[神经系统病变]]，在MPD中常缺如;③CML还可借助标记性Ph染色体及特异性融合基因BCR/ABL和EL区别。④IMF骨髓活检显示明显的[[纤维化]]，也不难和EL鉴别。

(4)[[霍奇金淋巴瘤]]：其病程中常伴嗜酸性粒细胞增多，由于同时有[[发热]]、[[淋巴结肿大]]，确诊前必定行[[淋巴结]]活检，因此从病理上较易和EL区别。

3.各种最常见的嗜酸性粒细胞增多症 临床上[[寄生虫感染]]、[[变态反应]]、[[皮肤病]]、[[风湿]]性疾病是伴发嗜酸性粒细胞增多的最常见原因，也是与EL鉴别的重要内容。

(1)寄生虫感染：[[寄生虫]]的幼虫在体内移行及侵入组织是诱发嗜酸性粒细胞增多的[[病理]]机制。粪便反复寻找虫卵及[[血清学]]检测相应的[[抗体]]、[[特异性抗原]][[皮肤]]试验等是鉴别的主要手段。进行相应的[[驱虫]]治疗后，嗜酸性粒细胞降至正常也是诊断的依据。

(2)变态反应：[[支气管哮喘]]、[[血管神经性水肿]]、[[药物过敏]]、[[血清病]]等均可致嗜酸性粒细胞增多。根据相应的病史、临床表现，和EL鉴别应无困难。

(3)皮肤病：[[天疱疮]]、[[疱疹样皮炎]]等可引起白细胞及嗜酸性粒细胞增多，其他多种皮肤病也有类似[[并发症]]。由于临床有明显的皮损，而EL通常无[[皮肤受累]]，鉴别较为容易。

(4)风湿性疾病：[[结节性多动脉炎]]、[[类风湿性关节炎]]等风湿性疾病，及特殊的[[结缔组织病]](如[[嗜酸性筋膜炎]])、[[嗜酸性]][[肌痛]]综合征(由摄入被[[L-色氨酸]]污染的食品引起)均可致嗜酸性粒细胞升高。同样由于原发病临床表现均具特征性，通常不易与EL混淆。

4.[[肺部疾病]]伴嗜酸性粒细胞增多 由于EL时肺部常受累，故必须和各种伴嗜酸性粒细胞增多的肺部疾病鉴别。

(1)Loeffer综合征：特征为肺部[[影像学]]检查显示游走性阴影及伴嗜酸性粒细胞增多，部分患者系寄生虫感染后幼虫移行至肺所致。由于其肺部阴影呈游走性，且消失较快，属一急性[[自限性]]病程，均不同于EL。

(2)肺嗜酸性粒细胞浸润(pulmonary infiltration with eosinophils，PIE)综合征：表现为慢性、复发性[[呼吸道]][[症状]]，影像学检查示肺部多形性浸润，以及血嗜酸性粒细胞增多。大多数患者原因未明，仅少数和[[结核杆菌]]、[[布氏杆菌]]、球孢子菌及[[病毒感染]]有关。其病变局限于肺是鉴别的关键。

(3)热带嗜酸性粒细胞增多症：为丝虫[[感染]]后的[[免疫反应]]状态，主要表现为[[干咳]]、喘憋、[[低热]]、两肺[[哮鸣音]]，影像学检查示肺间质斑点状阴影，类似粟粒性[[肺结核]]。本病国内现已少见，主要发生在印度及东南亚国家。患者常有[[血清]][[IgE]]升高，可检出抗丝虫抗体，[[枸橼酸乙胺嗪]]([[海群生]])治疗后迅速好转，均为鉴别点。

5.[[嗜酸性淋巴肉芽肿]] 是一种少见病，表现为浅表淋巴结肿大伴血嗜酸性粒细胞增多，[[淋巴结病]]理为[[肉芽肿]]形成伴嗜酸性粒细胞浸润。本病对[[皮质]]激素反应良好，但部分病人停药后可反复。

6.其他伴嗜酸性粒细胞增多的疾病 罕见的遗传性嗜酸性粒细胞增多症为[[常染色体]]显性遗传，有家族史，血嗜酸性粒细胞仅轻度升高，呈良性经过。偶见广泛的干酪样[[淋巴结结核]]、[[放射治疗]]后、[[脾切除术]]后、[[骨髓移植]]后并发的[[移植]]物抗宿主等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。因为有明确的病史及相应的临床表现，不难鉴别。
==嗜酸性粒细胞白血病的并发症==
1.[[贫血]]严重时，可并发[[贫血性心脏病]][[心衰]]。

2.合并[[感染]][[发热]]，主要见于[[肺部感染]]。

3.并发[[神经系统]][[症状]]，[[精神障碍]]，亦见物模糊及[[偏瘫]]，[[癫痫]]。
==嗜酸性粒细胞白血病的预防和治疗方法==
积极治疗原发病。
===嗜酸性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

EL原则上按AML治疗，方案可沿用，部分病例对[[长春新碱]]和[[羟基脲]]敏感，[[中枢神经系统]]累及者，应鞘内注药。并有[[组胺]]增多的[[临床表现]]者，可试用H1和(或)H2[[受体]]阻滞药。

(二)预后

本病预后不良，缓解率低。本病自然病程多在2个月左右，很少持续至4个月，少数1周内死亡。死亡原因为大出血、[[心力衰竭]]伴[[支气管肺炎]]、[[恶病质]]等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解，生存63个多月。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]
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