嗜中性粒细胞减少症

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'''嗜中性粒细胞减少症'''(neutropenia)，外周血[[嗜中性粒细胞]]绝对值低于2.0×10⁹/L。当嗜中性粒细胞低于0.5×10⁹/L时，称[[粒细胞缺乏症]]。嗜中性粒细胞在[[机体防御]]中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死[[病原微生物]]的重要作用，其数量减少会明显降低机体防御机能而导致[[感染]]，严重者可引起死亡。[[粒细胞减少]]的临床症状随其减少的程度和原因不同而异。若其值严重减少，起病急骤，常并发严重感染，出现[[恶寒]]、[[高热]]及感染累及的器官、组织的相应[[临床表现]]。若粒细胞减少不严重可无症状或仅伴有轻度[[乏力]]、[[纳差]]等非特异症状。此外，粒细胞减少的临床表现还与其发生的原因有关。 ==病因== ①急性严重感染。[[细菌]]性：[[伤寒]]、[[副伤寒]]、[[布鲁斯氏杆菌病]]、[[粟粒性结核]]、[[败血症]]等;[[病毒感染]]:[[流感]]、[[麻疹]]、[[病毒性肝炎]]、[[水痘]]、[[风疹]]、[[登革热]]、[[巨细胞病毒]]等;[[立克次氏体病]]:[[斑疹伤寒]];[[原虫病]]:[[疟疾]]、[[黑热病]]等。②物理化学因素。如[[放射线]]、苯类及某些有机溶剂，抗癌药、[[解热镇痛剂]]、[[磺胺]]、[[抗生素]]、[[抗惊厥药]]、[[抗甲状腺]]药等。③血液病。[[再生障碍性贫血]]、[[巨幼细胞性贫血]]、[[骨髓瘤]]、低增生型[[白血病]]、[[骨髓]]痨、恶性组织细胞增生等。④[[脾功能亢进]]，伴[[脾肿大]]的疾病。如[[肝硬变]]并发[[门静脉高压]]、班蒂氏[[综合征]]等。⑤[[结缔组织病]]，如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等。⑥[[过敏性疾病]]。如[[过敏性休克]]等。⑦婴幼儿的遗传性、先天性或体质性[[粒细胞减少症]]。如遗传性粒细胞缺乏症、粒细胞减少伴先天性胰腺功能不全、[[乳酸]]尿或高[[甘氨酸]][[血症]]；家族性良性及严重粒细胞减少症；[[懒惰白细胞综合征]]等。⑧获得性或原因不明粒细胞减少症。 ==发病机理== ①[[粒细胞]]生成障碍，再生障碍或低下。见于[[造血干细胞]]因[[物理]]、[[化学]]、药物、[[生物]]等因素而受损。如放射线、[[苯中毒]]、[[氯霉素]]、[[病毒]]、[[肿瘤细胞]][[浸润]]骨髓引起粒细胞减少。许多遗传性或体质性粒细胞减少的原因也是造血干细胞再生不良；粒细胞成熟障碍或无效生成:[[指骨]]髓中[[造血细胞]]不少甚至增多，但幼稚粒细胞不能发育成熟而中途死亡，最终进入外周血的成熟粒细胞减少；如[[叶酸]]、[[维生素B]]₁₂缺乏、某些药物（[[苯妥英钠]]、[[乙胺嘧啶]]等）引起的粒细胞减少；骨髓中储存池的粒细胞减少；如慢性[[原发性]]粒细胞减少症。②粒细胞破坏过多。[[免疫性]]：外周血中有抗自身粒细胞[[抗体]]或粒细胞膜上附着[[抗原]]—抗体[[复合物]]，激活[[补体]]导致粒细胞被破坏。见于[[同种免疫]]性粒细胞减少症；[[氨基比林]]、[[消炎痛]]引起免疫性粒细胞减少症；系统性红斑狼疮等。非免疫性：见于[[恶性组织细胞增多症]]，组织细胞吞[[噬粒]][[细胞]]异常增多；严重感染导致粒细胞消耗增多；脾功能亢进导致粒细胞在[[脾脏]]破坏过多。③分布异常，又称假性粒细胞减少症。指粒细胞分布于边缘池者多，在循环池中减少，但总粒细胞数正常。见于[[饥饿]]、疟疾、懒惰白细胞综合征等。 ==诊断== 主要依据[[实验室检查]][[白细胞]]的计数和分类。并详细询问家族史、服药史、接触物理、化学因素史等，并作[[骨髓检查]]可明确病因诊断。 ==治疗== 病因治疗：若因严重感染和病毒性肝炎引起者需积极控制原发病；因药物所致，需停用可能引起粒细胞减少的药物。 控制感染：应预防感染，包括居住[[环境消毒]]；个人清洁卫生；避免去公共场所，减少感染机会。[[急性粒细胞缺乏]]患者若有条件可入[[无菌]]室。 应用抗生素：慢性粒细胞减少临床表现不明显者可不用抗生素。急性粒细胞缺乏需多种抗生素控制感染。 促粒细胞生成药物应用：粒或粒—单系[[克隆]][[刺激因子]](G-CSF、GM-CSF)，为目前最有效直接促进粒细胞生成的药物，多在连续用药1～2周后粒细胞显著上升。其他药物，如维生素B₆、维生素B₄、[[利血生]]、[[升白胺]]、[[睾丸素]]等，可能有一定疗效。[[肾上腺皮质激素]]应用，适用于免疫性粒细胞减少症者。对急性粒细胞缺乏者，[[激素]]可减轻[[中毒症状]]，改善机体一般状况。 粒细胞输注：对[[急性粒细胞缺乏症]]者，每日输注0.5～4×10¹⁰粒细胞可能有效。

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