原发性心脏淋巴瘤

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[[原发性心脏淋巴瘤]]是一个罕见的[[淋巴瘤]]。世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例，有些尸体[[解剖]]资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及[[心脏]]的百分率高达20%。
==原发性心脏淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[心脏]]的变化图像有：巨大的瘤块;多数小的瘤[[结节]]和弥漫性[[浸润]]。可伴有[[心包积液]]。[[细胞学]]类型多数为弥漫性[[大细胞淋巴瘤]]，其他类型也有记载。有的病变伴有[[淀粉]]样变。但没有[[白血病]]时向的表现。镜下瘤细胞须同[[黑色素瘤]]，[[未分化癌]]，[[粒细胞肉瘤]]和未分化小[[圆细胞]][[肉瘤]]作鉴别诊断。文献中报告的均为[[B细胞]][[免疫]][[表型]]。Jensen等在1999年报道的第1例具有[[T细胞]]表型的[[原发性心脏淋巴瘤]]，其[[免疫细胞化学]]的检查结果如下：冰冻切片：CD2，CD45为阳性，CD3少数阳性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均为阴性。[[石蜡切片]]：CD3，CD45RO，CD43，CD74为阳性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均为阴性。但作[[分子]][[生物学]]检查却显示与免疫表型的不一致，表现为TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非[[克隆]]性。
==原发性心脏淋巴瘤的症状==
[[临床表现]]无特异性表现，难以控制的[[心力衰竭]](占52%);[[心前区疼痛]](占17%);[[心律失常]](占12%);[[心包填塞]](占12%);[[上腔静脉综合征]](占8%);[[心肌梗死]](占1%)。由于临床表现无特征性，因此诊断往往成立于[[疾病]]晚期，甚至在尸体[[解剖]]时才发现。预后很差，中位生存期为1个月，多数病员在2～3周后死亡。

[[原发性心脏淋巴瘤]]的[[临床诊断]]极为困难，非损伤性的检查不能作出明确的诊断，[[心包积液]]的[[细胞学]]检查及[[免疫]][[表型]]的检测有助于诊断的成立。在无心包[[积液]]或积液检查阴性的情况下，需要[[心肌]]活检才能明确诊断。
==原发性心脏淋巴瘤的诊断==

===原发性心脏淋巴瘤的检查化验===
1.[[心肌]]活检 可见[[淋巴瘤]]细胞。

2.[[心包积液]]的[[细胞学]]检查及[[免疫]][[表型]]测定。

根据病情，[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[心电图]]、[[心脏]][[B超]]、[[X线]]、心肌酶及[[生化]]等检查。
==原发性心脏淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗

明确诊断时往往已进入[[疾病]]晚期，甚至在[[尸检]]时方才发现。因此，对该病的治疗亦极为困难，对此目前人们还缺乏经验，有关文献报道极为少见。目前多数将[[化疗]]作为主要治疗手段，少数较早期病例亦可应用局部[[放疗]]。化疗方案包括CHOP或其类似方案等，与其他类型的NHL相似，但疗效尚未肯定。随着人们对[[淋巴瘤]]认识的逐步深入，相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断，其治疗手段亦将走上一个的台阶。

(二)预后

一般确诊已到疾病的晚期，甚至尸解才发现，故治疗很困难，预后很差，中位生存期为1个月，多数在2～3周后死亡。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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[[分类:肿瘤科疾病]]
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