原发性小肠淋巴管扩张症

[[原发性小肠淋巴管扩张症]](primary enteric lymphangiectasis)的特征是[[小肠]][[黏膜]][[淋巴管]]结构缺陷，从而导致[[淋巴管扩张]]和功能性阻塞，不能正常地接受[[乳糜微粒]]和[[淋巴]]回流。
==原发性小肠淋巴管扩张症的病因==
(一)发病原因

[[小肠]][[淋巴管]]阻塞可以是原发或继发。[[继发性]]小肠[[淋巴管扩张]]症的原因很多，包括广泛的[[腹部]][[肿瘤]]或[[腹膜]]后淋巴瘤、[[腹膜后纤维化]]、[[慢性胰腺炎]]、[[肠系膜结核]]或[[结节病]]、Crohn病，甚至[[缩窄性心包炎]]和慢性充血性[[心力衰竭]]。[[原发性小肠淋巴管扩张症]]也称Milroy病，是因淋巴管的发育[[畸形]]所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。

(二)发病机制

先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使[[绒毛]]内[[乳糜管]]和其他小肠淋巴管如[[浆膜层]]段和[[肠系膜]]的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了[[乳糜微粒]]和[[脂溶性维生素]]的吸收，也阻碍了小肠[[淋巴细胞]]进入外周[[血液]]的[[再循环]]，大量小肠[[淋巴液]]漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-[[小肠瘘]]，小肠淋巴液、乳糜微粒、[[蛋白质]]和淋巴细胞直接[[引流]]入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于[[固有膜]]和扩张的淋巴管内。[[浆膜]]和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致[[乳糜腹]]水，[[胸导管]]的阻塞则致[[乳糜胸]]腔[[积液]]。
==原发性小肠淋巴管扩张症的症状==
[[水肿]]和[[腹泻]]是主要[[症状]]。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从[[婴儿]]或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有[[黄甲]]。由于患者有大量[[蛋白质]]丢失，引起严重的[[低蛋白血症]]，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度[[脂肪泻]]和[[吸收不良综合征]]，如在10岁内出现，会有[[发育迟缓]]。多数病人有腹泻，约半数病人粪便中含有[[乳糜]]液。脂肪泻使[[维生素D]]丢失，严重脂肪泻可引起低钙性[[抽搐]]。[[黄斑水肿]]可引起[[失明]]，但罕见。在发病过程中，约半数会出现腹腔或[[胸腔]]乳糜[[积液]]，其[[低胆固醇血症]]可与[[肾病综合征]]的[[腹水]]相区别。

[[免疫球蛋白]]的丢失，使血中[[IgA]]、[[IgM]]和[[IgG]]显著降低，只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的[[抗体]]。[[淋巴细胞]]的溢漏可引起外周[[血淋]]巴[[细胞]]减少，这是一种具有特征性的[[临床表现]]。淋巴细胞的丢失主要是[[T细胞]]，可严重影响[[细胞免疫]]功能。虽然[[免疫功能]]低，机会菌[[感染]]却少见。[[小肠]][[X线]]检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时[[淋巴管造影]]几乎均示异常。

年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用[[肝病]]或[[肾病]]解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中[[淋巴细胞减少]]，则更有可能。[[肠道]]蛋白质的丢失，可用131I，或51[[Cr]]-[[清蛋白]]来检测。本病的确诊有赖于小肠[[黏膜]]活检。病理上见到[[肠绒毛]]结构严重扭曲，[[绒毛]]的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满[[脂质]]的[[巨噬细胞]]。电镜下可见肠细胞之间和[[固有层]]细胞外间隙中有[[乳糜微粒]]。这些表现具有诊断意义。
==原发性小肠淋巴管扩张症的诊断==

===原发性小肠淋巴管扩张症的检查化验===
肠[[黏膜]]活检：病理上见到[[肠绒毛]]结构严重扭曲，[[绒毛]]的中央[[乳糜]]小管明显扩张，其中含有充满[[脂质]]的[[巨噬细胞]]。电镜下可见肠[[细胞]]之间和[[固有层]]细胞外间隙中有[[乳糜微粒]]。

[[小肠]][[X线]]检查常异常，能显示黏膜[[水肿]]和吸收不良的改善。[[淋巴]]造影可见末梢与[[内脏]][[淋巴管]]发育不全以及[[腹膜]]后淋巴结缺如。[[空肠]]黏膜的活检特征有[[固有膜]]和黏膜下层[[淋巴管扩张]]。因为扩张淋巴管的明显[[潴留]]使绒毛呈棒状。
===原发性小肠淋巴管扩张症的鉴别诊断===
[[乳糜泻]]是对麸质成分[[过敏]]所致，所以又称为麸质过敏性[[肠病]]。麸质主要存在于[[小麦]]，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶[[蛋白]](Gliadin)，后者具有[[毒性]]，可使[[消化酶]]的形成与分泌减少，可引起[[小肠绒毛]]变钝和粗厚、[[固有层]][[细胞]][[浸润]]、肠[[黏膜]]吸收面积减少，结果引起糖、蛋白、脂肪、[[维生素]]、无机盐、[[微量元素]]及水等吸收不良，而表现复杂的临床[[症状]]。常伴有[[贫血]]、[[紫癜]]、[[骨软化]]、[[骨质疏松]]、[[肌无力]]、[[周围神经]]痛、[[继发性]]甲状旁腺功能减退、[[甲状旁腺功能亢进]]等肠外表现。
==原发性小肠淋巴管扩张症的并发症==
[[脂肪泻]]使[[维生素D]]丢失，严重脂肪泻可引起低钙性[[抽搐]]。[[黄斑水肿]]可引起[[失明]]，但罕见。
==原发性小肠淋巴管扩张症的西医治疗==
(一)治疗

治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。

1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经[[淋巴管]]输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少[[蛋白质]]丢失。

2.药物治疗 [[利尿药]]对[[淋巴水肿]]有益。如水肿的肢体破损[[感染]]，应及时用[[抗生素]]治疗。补充[[维生素D]]有助于预防[[骨软化]]。

3.手术治疗 如能明确本病[[淋巴管扩张]]仅限于一小段[[小肠]]，则可将该肠段切除。

(二)预后
==参看==
*[[消化内科疾病]]
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[[分类:消化内科疾病]]
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