单眼双上转肌麻痹

[[单眼双上转肌麻痹]](double elevator paralysis)是指一眼的[[上直肌]]和[[下斜肌]]同时[[麻痹]]。[[临床表现]]为患眼下[[斜视]]，多合并水平性斜视和[[上睑下垂]]，此种上睑下垂多为假性或混合性，易误诊[[先天性上睑下垂]]。
==单眼双上转肌麻痹的病因==
(一)发病原因

[[单眼双上转肌麻痹]]有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。

(二)发病机制

有人认为可能为[[动眼神经麻痹]]在恢复过程中残留的部分[[麻痹]]。就先天性而言，依据[[动眼神经]][[解剖学]]，[[动眼神经核]]自上而下分别为[[提上睑肌]][[神经核]]、[[上直肌]]和[[下斜肌]]神经核，其内下侧有[[内直肌]]和[[下直肌]]核。在母体孕期可能受到某种因素的干扰，使上述神经核及动眼神经受到损害而出现动眼神经麻痹。后天性者则可因[[外伤]]、脑部[[炎症]]、[[肿瘤]]等因素导致动眼神经麻痹。无论先天性或后天性，动眼神经麻痹后的恢复有一定的次序，一般提上睑肌恢复最早、最快，以后依次为内直肌、下直肌和[[瞳孔括约肌]]，而上直肌和下斜肌恢复最迟或不恢复，因此表现出单眼双上转肌麻痹的特征。由于上直肌和提上睑肌是由1条[[肌肉]][[分化]]而来，虽然提上睑肌功能已恢复，因功能不足的上直肌牵拉作用而表现出假性下垂状态。混合性和真性[[上睑下垂]]可能与支配提上睑肌的[[神经]]功能恢复不完全或未恢复有关。
==单眼双上转肌麻痹的症状==
1.眼位 第一眼位时患眼呈下斜位，下斜度数大，常合并[[外斜视]]，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以内。

2.[[眼球]]运动 患眼在第一眼位和双眼同向运动时，[[上直肌]]与[[下斜肌]]的上转运动均明显受限。同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。[[牵拉试验]]患眼的[[下直肌]]无机械性限制，主动收缩试验患眼的上直肌和下斜肌收缩部分[[无力]]或完全无力。

3.[[上睑下垂]] 患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。遮盖健眼用患眼注视时，该[[眼上睑下垂]]消失，此时健[[眼睑]]裂大于患眼，即为假性上睑下垂;若患眼注视时该[[眼睑下垂]]好转，仍未达正常[[睑裂高度]]且小于健眼者则为混合性上睑下垂;若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。

根据Hering法则，[[大脑]]来的[[神经冲动]]根据注视眼的需要而决定。[[单眼双上转肌麻痹]]时，大脑传出正常的神经冲动对健眼合适，但这种冲动对患眼的双上转[[麻痹]]肌来说，冲动不足，不能引起正常收缩而转动落后，且同时[[提上睑肌]]的神经冲动也少，故健眼注视时，患眼随之出现上睑下垂。遮盖健眼，麻痹眼注视时，为维持麻痹眼的注视位置，大脑必须加强双上转肌的神经冲动，同时对提上睑肌的神经冲动也加强，此时上睑下垂消失，故称假性上睑下垂，而健眼接受过强的神经冲动，其[[睑裂]]往往大于患眼。

4.[[视力]] 由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂，健眼多为注视眼，故常发生[[弱视]]，约有50%的病例伴有患眼弱视。

5.Bell现象 [[双眼Bell现象不对称]]，患眼往往较差或消失。

6.[[下睑]]变化 由于下直肌的牵制，通过[[筋膜]][[韧带]]传至下睑，患眼常表现为向下注视时下[[睑缘]][[皮肤]]出现皱褶或加深;或下睑退缩。

单眼双上转肌麻痹在临床上较少见，依据其临床特征和必要的检查，如同视机、牵拉试验等诊断并不困难。
==单眼双上转肌麻痹的诊断==

===单眼双上转肌麻痹的检查化验===
无需特殊[[实验室检查]]。

包括[[视力]]、眼位及[[眼球]]运动情况的检查。
===单眼双上转肌麻痹的鉴别诊断===
应与下列[[眼外肌麻痹]]相鉴别：

1.单独[[上直肌]][[麻痹]] 表现为患眼注视时健眼上斜，健眼注视时患眼下斜。[[眼球]]运动可见患眼向外上方转动不足，可继发对侧眼配偶肌([[下斜肌]])或同侧眼的直接[[拮抗肌]]([[下直肌]])功能过强，内上方转动不受限。同视机检查仅见患眼外上方位明显低于健眼。可合并[[上睑下垂]]，但多为真性。

2.单独下斜肌麻痹 表现为患眼眼位低，患眼向内上转受限，[[上斜肌]]过强，Bielschowsky歪头试验阳性，即当头向健侧倾斜时患眼更下斜。外上转正常，不伴有上睑下垂。

3.下斜肌与下直肌粘连[[综合征]] 表现为患眼眼位低，患眼内上、外上及下转时均受限。[[牵拉试验]]下直肌有明显抗力。不伴有上睑下垂。

4.[[先天性上睑下垂]] 先天性上睑下垂按程度不同分为轻、中和重度。除重度可造成[[弱视]]外，一般先天性上睑下垂如不合并[[斜视]]，高度[[屈光不正]]及[[屈光参差]]时很少发生弱视。再者先天性上睑下垂的[[提上睑肌]]肌力较弱，不会因改变注视眼而消失。

5.[[眶底骨折]] 伴有[[眼外肌]]及周围组织嵌顿者，表现为垂直[[复视]]，眼球上转受限，牵拉试验眼球上转、下转及旋转均受限，[[眼眶]][[CT]]扫描和[[X线]]平片可查出[[骨折]]部位、形态、范围、有无眶内容脱出等。
==单眼双上转肌麻痹的并发症==
可以合并[[内斜视]]、[[外斜视]]或假性[[上睑下垂]]。
==单眼双上转肌麻痹的西医治疗==
(一)治疗

[[单眼双上转肌麻痹]]在第一眼位时垂直斜度较大，可伴有同侧眼的[[拮抗肌]]和对侧眼的配偶肌功能过强，因此，手术应以减弱拮抗肌和(或)配偶肌矫正垂直斜度为主。健眼注视时则减弱患者的[[下直肌]]和[[上斜肌]];如患眼为注视眼，按Hering法则，健眼上斜明显，可考虑减弱健眼的[[上直肌]]和[[下斜肌]]，这样可照顾到正前方和下方注视野不出现[[复视]]。根据上述原则和垂直斜度采用如下手术设计。

1.对垂直斜度小于30△者行患眼下直肌后徙 ;30△～50△者行患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下直肌截除;对大于50△者除患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下斜肌截除外，同时做患眼上斜肌截腱，以此作为第1次手术的首选方法。如合并水平斜度，仅做1条[[外直肌]]后徙，这样避免了在同一眼上同时做2条以上直肌手术而发生眼前段[[缺血]]病变。

2.对第1次手术后经6个月观察仍残留垂直斜度者，第2次行患眼上直肌截除或健眼的下斜肌[[切除术]];如患眼已做2条直肌仍残留外斜度，则行健眼外直肌后徙、[[内直肌]]截除术。

3.关于[[上睑下垂]]的矫正 对于假性上睑下垂在垂直斜度矫正术后，患眼变为注视眼，上睑下垂消失，因此不必考虑手术;对混合性上睑下垂仅做[[提上睑肌]]折叠术;对真性重度上睑下垂，眼位矫正后Bell现象改善，为[[美容]]起见，可行提上睑肌缩短术或[[额肌]]瓣悬吊术，但手术量以不引起暴露为准。

(二)预后

预后尚可。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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