儿科学/维生素D缺乏性手足搐搦症

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本病又称[[婴儿手足搐搦症]]，多见于1岁内小儿，尤以3-9个月[[发病率]]最高，冬春季多见。主要由于[[维生素D]]缺乏，[[甲状旁腺]][[代偿]]功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使[[神经]][[兴奋性]]增高，引起局部或全身[[肌肉]][[抽搐]]。

'''一、病因及发病机理'''

发病原因与[[佝偻病]]相同，但[[骨骼]]变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全。正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），血钙中40%为结合钙，与[[血浆蛋白结合]]，不能透过[[毛细血管]]进入细胞内；60%为游离钙。二者处于[[动态平衡]]，受维生素D、[[甲状旁腺素]]、[[降钙素]]等调节。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙则不能维持正常水平。当血钙低于1.7～1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生[[惊厥]]或[[手足搐搦]]。

血钙降低可与下列因素有关：

（一）维生素D缺乏症初期，若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低，以至血磷正常而血钙降低，临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。

（二）春夏季户外活动增多，使体内维生素D合成骤增，或用维生素D治疗之初，均使未[[钙化]]的骨骼加速钙化，血钙大量沉着于骨骼，骨骼钙化加速，旧骨脱钙减少，肠道钙吸收又相对不足，使血钙下降。

（三）[[感染]]、[[发热]]、[[饥饿]]时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。

（四）六个月以内[[婴儿]]，[[生长发育]]最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏则易发病。

（五）长期[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]，使维生素D与钙的吸收减少，致血钙降低。

（六）当[[血液]]pH升高时，如过度换气所致的[[呼吸性碱中毒]]，硷性溶液注射过量或[[酸中毒]]被纠正时，可加速钙离子在骨中沉积，致血钙降低。

'''二、[[临床表现]]'''

'''（一）典型[[症状]]'''

1．惊厥 为[[婴儿期]]最常见的症状。常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分[[面肌]]抽动。一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，[[体温]]可升高。

2．手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清，腕部屈曲，[[手指]]伸直，[[拇指内收]]足踝部[[跖屈]]，足前部内收（如图）。

3．[[喉痉挛]] 多见于婴儿期。由于喉部肌肉[[痉挛]]而出现[[呼吸困难]]和吸气性哮呜，重者可致[[窒息]]死亡，应予重视。

'''（二）隐性[[体征]]'''

在患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出现上述症状时，称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强，刺激[[周围神经]]可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：

1．[[面神经]]征（Chvostek氏征）以指尖或[[叩诊]]锤叩击耳颧下方的面神经，同侧[[上唇]]及[[眼睑]]肌肉迅速收缩。

2．手搐搦征（Trousseau氏征）以[[血压计]]袖带[[包扎]][[上臂]]，加压使[[桡动脉]]搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。

3．腓神经征（Peronea1sign）叩击膝外侧[[腓骨头]]上方的腓神经，可见足背屈[[外翻]]。

{{图片|gkqe59xq.jpg|手足搐搦症的手痉挛}}

图3-9 手足搐搦症的手痉挛

{{图片|gkqe5aqf.jpg|手足搐搦的痉挛}}

图3-10 手足搐搦的痉挛

'''三、诊断'''

冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无[[热惊厥]]，间隙期意识清晰，应首先想到本病可能若有维生素D缺乏史或佝偻病体征，诊断一般不难．查血钙常低于1.7～1.9mmo1/L，必要时查游离钙，钙剂试验性治疗也有助于诊断。[[妊娠]]蟓期孕母[[小腿]]抽搐史是诊断重要线索。

在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症，低镁惊厥，先天性喉哮鸣等鉴别。

'''四、治疗'''

应立即控制惊厥，迅速[[补钙]]，可同时给予维生素D治疗。

（一）[[急救]]处理

可用[[鲁米那]]、[[水化氯醛]]或[[安定]]等[[镇静剂]]止惊，并防止窒息，有喉痉挛时须将[[舌尖]]拉出，进行[[人工呼吸]]，必要时行[[气管插管]]。

（二）补钙剂

在使用镇静剂同时应及时补充钙剂，根据血钙水平可分别采用以下方法补充：

血钙2～1.75mmo1/L（8.0～7.0mg/d1）者可予[[葡萄糖酸钙]]或[[乳酸钙]]1．0～1．5g/日，一日三次，口服。

血钙1.75～1．5mmo/L（7.0～6.0mg/d1）者则需静点葡萄糖酸钙1m1/kg/次，1次/日。

血钙<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可静点心0%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。

（三）日后若血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。静点速度不宜太快，否则大量钙由尿排出，影响疗效，也可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或[[心脏骤停]]。

（四）维生素D[[疗法]]

维生素D吸收入人体后，有时先使血磷骤增，使[[磷酸钙]]骤然储存于骨骼，有暂时减少血钙的趋势。故在开始钙疗法同时不应给大剂量维生素D，以免诱发搐搦症状。一般等一周后再应用足量维生素D，每日约5，000～10，000Iu，直到佝偻病恢复期，以后改用预防量。
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==参考==
*[[维生素D缺乏性手足搐搦症]]
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