伏格特-小柳-原田综合征

[[伏格特-小柳-原田综合征]]是一种有特异性[[全身症状]]的急性弥漫性[[色素膜炎]]。其特征为：①突发性色素膜炎;②[[眉毛]]及[[毛发]]变白、[[秃发]]及[[白癜风]]等[[皮肤]]损害;③[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心]]等[[神经系统]]表现;④[[耳鸣]]、[[耳聋]]及[[眩晕]]等[[内耳]][[症状]]。
==伏格特-小柳-原田综合征的病因==
(一)发病原因

[[伏格特-小柳-原田综合征]]的病因尚不完全清楚，主要与[[自身免疫]]反应及[[感染]]因素有关。

(二)发病机制

本病发[[病机]]制还不很清楚。可能是[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]共同作用而致病。

1.细胞免疫造成组织损伤 这种损伤是由[[淋巴细胞]]介导的。实验证实，本病病人的淋巴细胞受[[黑色素细胞]][[表面抗原]][[致敏]]，致敏的淋巴细胞是把[[黑色素]]作为[[靶细胞]]来进行攻击的。也就是说，黑色素细胞既是[[免疫反应]]的[[抗原]]，也是受[[致敏淋巴细胞]]攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检出针对[[色素膜]]各种成分的[[抗体]]，其中最重要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。该抗体是通过抗依赖性[[细胞]]介导的[[细胞毒性]]作用机制来破坏黑色素细胞，说明它是通过体液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治认为，本病是一种黑色素细胞特异性[[自身免疫性疾病]]。诱发这种自身免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常人，由于抗体免疫监视系统起作用，所以[[免疫活性细胞]]不发生对自身黑色素细胞的[[免疫]]攻击作用，此种状态称为[[免疫耐受性]]。而患本病时，可能由于以下两种因素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐受性：①[[免疫监视]]系统功能[[原发性]]障碍;②黑色素细胞发生了某种变化，使[[细胞表面]]的[[抗原性]]受到修饰。

2.[[免疫遗传学]]在致病中的作用 现已知许多[[自身免疫病]]与人类[[白细胞抗原]](HLA)密切相关。杉浦清治检测了一组病人的HLA-A、B、D[[位点]]抗原，结果HLA-BW54抗原的频率为45.2%，对照组为13.2%;[[LD]]-Wa抗原为66.7%，对照组为16%;HLA-BW54的相对危险率为4.9，LD-Wa为10.5，即携带这两种抗原的[[发病率]]分别是不[[携带者]]的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分别为HLA-B、D位点抗原，白人中无这两种抗原，因而被认为是远东地区人所特有的抗原。本病多见于日本和东方人，而少见于欧美白人，这也说明本病与免疫遗传学密切相关。Ohno也证实本病病人DR4及MT3的相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5倍。本病与其他自身免疫病一样，也是与HLA-D(DR)位点抗原(MT3)有密切相关作用的。经检测D(DR)位点抗原的所有病例，其MT3均为阳性，从而表明本病与免疫遗传学因素极为相关。DR4及MT3也是日本人和远东人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田综合征与HLA的相关作用见。

3.[[病理]] 本病典型的病理改变是[[脉络膜]][[组织学]]所见：病变是由淋巴细胞、[[浆细胞]]包绕[[上皮样细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]而形成的[[结节]]性[[肉芽肿病]]变，中心无[[坏死]]灶。上皮样细胞是具有清楚[[细胞质]]的大型细胞，内含较多的[[细胞器]]、[[溶酶体]]和[[吞噬体]]。在吞噬体内可见有黑色素颗粒。可见有向脉络膜面内突出的达-富(Delen-Fuchs)结节，该种结节是由[[变性]]的[[视网膜色素]]上皮细胞和上皮样细胞组成的。[[虹膜睫状体]]的病理改变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的[[有丝分裂]]征象，但在[[虹膜]]内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。

[[角膜]]环[[上皮]]黑色素细胞及黑色素颗粒减少，而郎汉细胞增多。正常郎汉细胞仅见于浅层，而本病在[[基底层]]也能看到。

[[皮肤]]的病理改变与角膜环上皮改变相同，即黑色素细胞及黑色素颗粒减少，郎汉细胞增加，这种细胞也见于基底层。在[[表皮]]内可见有少量的淋巴细胞及轻度[[炎性细胞浸润]]。[[真皮]]内一般无黑色素细胞，但在臀部“[[蒙古斑]]”所在处可以见到被认为是由[[母斑]]衍生而来的黑色素细胞，并有黑色素细胞同淋巴细胞连接融合现象，这与色素膜中所见完全相同。真皮内细胞[[浸润]]很轻，无上皮样细胞形成，偶尔也可见有淋巴细胞浸润伴有上皮样细胞。真皮内除有郎汉细胞外，尚有与杆状颗粒细胞完全相同的细胞，该种细胞具有活跃的游走性和吞噬功能。

根据观察到的黑色素细胞特征，可将其分为浅[[表型]]和深部型。色素膜、[[脑膜]]、[[内耳]]和真皮内的黑色素细胞属于深部型，而角膜环上皮、表皮内的黑色素细胞属于浅表型。两型黑色素细胞的特征有明显差异，即深部型黑色素细胞失去合成黑色素的功能，在电镜下可见此型细胞的[[细胞壁]]薄，[[基底膜]]不完整;相反，浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成功能，[[细胞膜]]无深部型基底膜特征。
==伏格特-小柳-原田综合征的症状==
VKH[[综合征]]以急性发作开始，病程迁延反复。分两个[[临床类型]]，即以[[渗出]]性[[虹膜睫状体炎]]为主的Vogt-小柳型(VK型)和[[渗出性脉络膜炎]]为主的原田型(H型)。两者在眼病之前，均可出现[[发热]]、[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[项强]]、Kernig征阳性、[[脑脊液]]压增高等[[症状]]与[[体征]];脑脊液检查往往能见到[[淋巴细胞]]及[[蛋白含量]]增高;[[脑电图检查]]也有[[病理]]性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型 发病之初，患者有双眼强烈[[畏光]]、[[流泪]]、[[眼痛]]、[[视力]]急剧下降等[[主诉]]。眼部检查有显著的[[睫状充血]]、灰白色乃至[[羊脂]]状密集的KP、Tyndall现象[[强阳性]]、[[虹膜]][[水肿]]污暗、[[瞳孔缩小]]、[[虹膜后粘连]]、对[[阿托品]]不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示[[炎症]]波及[[脉络膜]]。病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因[[继发性青光眼]]、[[并发性白内障]]导致[[失明]]或[[眼球萎缩]]。

2.H型 双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有[[玻璃体混浊]]，但仍能满意透见眼底。[[视盘]][[充血]]，境界矇眬，[[视网膜]]静脉充盈迂曲。[[视网膜水肿]]混浊在开始时仅限于视盘周围及[[黄斑]]的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现[[渗出性视网膜脱离]]。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜[[色素细胞]]和[[视网膜色素]]上皮[[细胞]]受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称[[晚霞样或夕照样眼底]]。此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。

H型病程之初，[[前葡萄膜炎]]症轻微，炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe[[结节]]和虹膜后粘连。

H型的病程，通常数周至数月不等。炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对地优于VK型。

无论VK型或H型，发病后2～3个月均可有[[听力障碍]]、[[毛发]]变白、[[皮肤]][[脱色]]斑等改变。有的全部出现，有的仅有其中1～2种。发生率VK型多于H型(表3)。

主要依靠病史和[[眼球]]前后节检查所见。青或中年人，双眼同时或短期内先后发生的[[葡萄膜炎]]，有或曾有[[脑膜刺激症状]]，无其他眼部或[[全身症状]]和体征时，即可做出初步诊断。如患者为初次发病，且病程在1～8周，脑脊液检查有淋巴细胞、蛋白含量增多者，诊断可以确定。如葡萄膜炎反复多次，并出现[[内耳]]性听力障碍及皮肤、毛发变白(全部或其中之一、二)时，则诊断更无疑问。然而不是所有病例均能见到以上典型改变，下列检查有一定参考价值。

H型炎症[[急性期]]时[[FFA]]可见具有特征性的[[视网膜色素上皮层]]多发性点状荧光，荧光位于[[脉络膜病]]灶处，并迅速由视网膜色素上皮层下进入[[神经上皮]]层下，不断扩大增强，使色素上皮下及神经上皮下的[[渗出液]]着色，勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮廓。ICGA则因脉络膜[[肿胀]]皱褶而可见放射状脉络膜荧光[[暗带]]和亮带。炎症缓解或静止后，脉络膜与色素上皮色素大量脱失和游离，呈晚霞样眼底，此时FFA呈现斑驳状态，[[色素脱失]]处可出现[[透见荧光]]，[[色素斑]]处荧光被遮蔽，脉络膜[[毛细血管]][[萎缩]]处亦为弱荧光区。

VK型因眼前段病变严重，无法进行造影。必要时可作[[超声波]]检查。声像图常见的改变是玻璃体混浊;后极部脉络膜、[[巩膜]]及[[巩膜外层]]增厚;有时有后极部或下方的[[视网膜脱离]]。
==伏格特-小柳-原田综合征的诊断==

===伏格特-小柳-原田综合征的检查化验===
1.[[腰椎穿刺]] 腰椎穿刺和[[脑脊液]]检查是一项有用的辅助性[[实验室检查]]，但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为[[淋巴细胞增多]]。在[[炎症]]发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多，因此对慢性迁延不愈的[[葡萄膜炎]]患者和[[复发性葡萄膜炎]]患者进行此项检查已没有诊断价值。

2.[[免疫学]]检查 伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常，如[[血清]]中抗[[葡萄膜]]、抗感光[[细胞]]外段、抗[[视网膜]]S[[抗原]]、抗Müller细胞等的[[抗体]]。患者血清[[IgD]]水平、γ-[[干扰素]]水平也有升高。但这些改变都不具有特异性，因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

3.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在[[疾病]]的不同时期，造影的改变可有很大不同。

(1)葡萄膜炎[[急性期]]的荧光素眼底血管造影改变：在葡萄膜炎发生一段时间内，通常称为炎症的急性期(实际上包括了[[后葡萄膜炎]]期和前葡萄膜受累期)，荧光素眼底血管造影检查主要表现为[[视网膜色素]]上皮水平的多发性点状强荧光，这些荧光点逐渐扩大，并致使荧光素进入视网膜下液和视网膜色素上皮下液。强荧光点位于[[脉络膜炎]]症部位，染料来自[[脉络膜]][[毛细血管]]，并进入视网膜下间隙，勾画出多灶性视网膜神经上皮脱离的轮廓。葡萄膜炎期的另外一个特征是出现放射状的脉络膜荧光[[暗带]]和亮带，此是由[[肿胀]]的脉络膜皱褶所致;此外[[视盘]]渗漏也是常见的改变，偶尔见到[[黄斑水肿]]、局灶性视网膜血管扩张和渗漏。

(2)[[前葡萄膜炎]]复发期的荧光素眼底血管造影改变：在前葡萄膜炎复发期，眼后段的炎症一般呈[[慢性炎症]]和轻度的炎症，炎症性[[渗出]]多可被吸收，此时典型的造影改变为虫蚀样荧光外观和窗样缺损，弥漫性视网膜色素上皮损害者则出现椒盐样强或弱的荧光改变(图3)。此外还可看到点状[[染色]]、视盘强荧光、[[出血]]遮蔽荧光、黄斑水肿所致的花瓣状强荧光，偶尔见到[[色素上皮脱离]]所致的局限性强荧光。

4.[[吲哚]]青绿眼底血管造影检查伏格特-小柳-原田的吲哚青绿[[血管造影]]改变随病程不同有很大改变。

(1)葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期(后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)吲哚青绿眼底血管造影的改变有弱荧光[[黑斑]]、局灶性强荧光脉络膜血管改变和视盘染色。

①弱荧光黑斑：此[[综合征]]可以出现3种类型的弱荧光黑斑：A.在造影早期出现的片状弱荧光暗区，其边缘较模糊，随造影时间延长，弱荧光黑斑逐渐变浅或消失，并出现节段性脉络膜血管扩张、荧光节段性增强;B.晚期出现融合的弱荧光区，表现为多个类圆形弱荧光区或不规则的弱荧光区，可大致勾画出神经[[上皮]]脱离的边界;C.散布于整个眼底的多发性弱荧光斑，此种弱荧光黑斑在造影早期即可出现，大小相对一致，一些弱荧光黑斑相互融合成大的弱荧光区，但荧光可强弱不等，一些部位可见局灶性的强荧光。

②局灶性强荧光：此种局灶性强荧光一般在造影数分钟后或造影中期出现，位于弱荧光区边缘或弱荧光区之间，代表了活动性脉络膜炎症区域。

③脉络膜血管改变：脉络膜血管改变主要包括[[血管]]节段性扩张(图4)、血管壁染色及渗漏;[[涡静脉]]也可受累，表现为扩张及边缘模糊，这些改变在造影数分钟内最为明显。

④视盘染色：此种染色主要见于有视盘明显受累的患者，强度一般低于荧光素眼底血管造影的视盘染色，染色也没那么均匀，并且视盘整体上呈弱荧光。

⑤其他改变：[[视网膜脱离]]时可见视网膜血管在脱离区与非脱离区不在同一水平，脱离区的脉络膜血管模糊，边界不清。

(2)葡萄膜炎慢性期和复发期(前葡萄膜炎复发期)的改变：总体而言在前葡萄膜炎复发期，吲哚青绿血管造影改变没有急性期改变那么典型，在有脉络膜活动性炎症时，仍可见到弱荧光斑、局灶性强荧光和前述的脉络膜血管改变。

5.[[超声波]]检查 尽管伏格特-小柳-原田病的诊断多是基于临床检查和荧光素眼底血管造影检查的结果，但患者往往有[[虹膜后粘连]]，[[瞳孔]]难以扩大。此外，有些患者可有明显的[[晶状体混浊]]，这些均可影响眼底的可见性。对这些患者，超声波检查为诊断提供了重要的证据。最近Foster等详细描述了此综合征的眼部[[超声]]改变，这些包括：①弥漫性后极部脉络膜低至中度反射性增厚;②[[渗出性视网膜脱离]]局限于后极部或下方;③一定程度的[[玻璃体混浊]]，不伴有[[玻璃体]]的后脱离;④后部[[巩膜]]或表层巩膜增厚。

伏格特-小柳-原田病的超声改变应与其他疾病所致的改变相鉴别：①后部[[巩膜炎]](见鉴别诊断);②良性反应性[[淋巴]]样[[增生]]，此种疾病可出现[[虹膜]]、[[睫状体]]和脉络膜弥漫性[[淋巴细胞]][[浸润]]，引起前葡萄膜炎、渗出性视网膜脱离以及视网膜色素上皮变化，但90%的患者为单侧受累，并且炎症还可延伸至[[球后]]组织，超声波检查发现低反射性脉络膜增厚;③弥漫性脉络膜[[恶性淋巴瘤]]和其他[[肿瘤]]，此病少见，超声波检查结果类似于此综合征的改变，出现低反射性脉络膜增厚。但是大多数患者为[[单眼]]受累。在[[淋巴瘤]]或[[白血病]]受累眼，少至1～2mm的脉络膜增厚也可被超声波检查所发现。但Kincaid等则认为此综合征与肿瘤的脉络膜浸润在超声波检查方面有时很难鉴别。

6.眼电生理检查 [[眼电图]](EOG)和[[视网膜电流图]](ERG)方面的检查在伏格特-小柳-原田病诊断中无特异性，但对于[[屈光介质混浊]]者或进行随访观察可能有一定的意义。在前驱期和葡萄膜炎期EOG振幅降低，在慢性期，EOG振幅逐渐恢复。随着病程延长，患者L/D之比明显下降，在小于1.8者，在5年以下组为6.9%，5～10年组为26%，在10年以上组为87%。在炎症活动期眼[[静息电位]]的反应仍正常，在慢性期当视网膜色素上皮[[脱色]]素时，视网膜色素上皮对[[渗透压]]改变的敏感性降低。有人发现ERG在发病期表现为a、b波振幅降低，并可维持相当长一段时间，在慢性期和慢性复发期则逐渐恢复。病程越长，ERG改变者所占比例也越高，病程在5年以下者，55%显示[[暗适应]]ERG的b波振幅降低，在10年以上的患者中，均显示b波降低。闪光ERG振幅小于40μV在5年以下的患者中为9.7%，在10年以上者中占60%。

7.[[超声生物显微镜检查]] 超声生物显微镜(ultra-sound biomicroscope，UBM)是近年来出现的用于眼前段组织结构和疾病检查的一种超声检查方法。它不但对虹膜病变有较好的评价作用，还对用一般方法不易被观察到的睫状体及附近结构改变进行准确的评价。伏格特-小柳-原田病在早期虽然主要累及脉络膜，但[[虹膜睫状体]]也往往受累，表现为虹膜前、后粘连，后房纤维素性渗出，有时后房纤维素性渗出物可将后房分隔成数个后房(图5)。睫状体[[水肿]]、增厚，附近可见炎性渗出物，在个别患者尚可观察到睫状体的脱离，此种脱离有时可延伸至周边部，引起[[脉络膜脱离]]。
===伏格特-小柳-原田综合征的鉴别诊断===
伏格特-小柳-原田病应与能够引起[[脉络膜炎]]、[[脉络膜视网膜炎]]、[[视盘炎]]、[[神经]][[视网膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]和复发性[[肉芽肿]]性[[前葡萄膜炎]]等类型鉴别，其中最重要的有[[交感性眼炎]]、[[类肉瘤]]病、眼[[内淋巴]]瘤等。

1.交感性眼炎 交感性眼炎无论从[[临床表现]]上，还是从[[组织学]]上都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处，有助于鉴别的最重要的是交感性眼炎患者有眼球[[穿透伤]]或内眼手术的病史，但一些患者因[[眼球]]穿透伤轻微或由于受伤时间太久(有些交感性眼炎发生的[[潜伏期]]可长达数十年之久)而难以鉴别。

2.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 此病于1968年由Gass首次报道。患者在[[病毒感染]]后突然中心[[视力丧失]]，眼底后极部出现多发性黄白色扁平鳞状病变，这些病灶常自发迅速消退伴[[视力]]恢复。此病在初发病时可与伏格特-小柳-原田病相混淆，但此病早期有[[弥漫性脉络膜炎]]、视盘炎、神经视网膜炎的表现，并有全身性表现，[[荧光素]][[眼底血管造影]]、[[吲哚]]青绿[[血管造影]]检查有助于鉴别。

3.[[Lyme病]]所致的[[葡萄膜炎]] 此病典型地表现为双侧[[肉芽肿性虹膜睫状体炎]]，也可出现[[中间葡萄膜炎]]，偶尔引起双侧全葡萄膜炎，伴有[[渗出性视网膜脱离]]。此外，患者尚可出现局灶性神经[[体征]]，如[[脑神经麻痹]]和[[视神经炎]]。患者多生活在森林地区，有蜱[[咬伤]]史、[[发热]]、[[关节炎]]等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎进展规律，并有典型的早期弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎等[[眼底改变]]。[[疾病]]后期出现DalenFuchs[[结节]]、晚霞状眼底改变和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎。[[糖皮质激素]]治疗有较好的效果，但对Lyme病的效果尚不肯定。根据这些特点，一般易于将二者区别开来。

4.多灶性易消散性白点[[综合征]] 此综合征通常发生于青年女性，多为单侧，其特征是视力突然降至0.1以下，常伴有传入性[[瞳孔]]障碍，后极部出现位于外层[[视网膜]]或[[视网膜色素]]上皮的点状病变，孤立存在，不发生融合，具有易消退、[[自限性]]等特点，常于6周[[内视]]力即可恢复至0.5～1.0。患者无前房[[炎症反应]]，但[[玻璃体]]内可出现[[炎症]][[细胞]]，不出现[[脉络膜]]增厚，荧光素眼底血管造影可见每一白点周围出现花冠样的强荧光区。在造影后期，病灶呈荧光素[[染色]]，也可有[[视盘]]染色，偶尔出现视网膜血管鞘。一般不会反复发作。根据这些特点，一般易与伏格特-小柳-原田病相鉴别。

5.后部[[巩膜炎]] 此病多发生于女性，通常为双侧，可有[[疼痛]]、[[畏光]]、眼红、视力下降或严重下降，玻璃体内可出现炎症细胞，眼底改变可见环状团块、脉络膜皱褶、视网膜条纹、[[视盘水肿]]、环状的[[脉络膜脱离]]等改变。脉络膜增厚可是弥漫性的或局限性的，[[超声波]]检查显示脉络膜呈高反射性增厚。眼球后面变得扁平，后巩膜和[[巩膜]]上组织变厚及[[球后]]组织[[水肿]]。伏格特-小柳-原田病患者虽有脉络膜增厚和巩膜增厚，但其弥漫性脉络膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、脉络膜视网膜炎相当常见，并且患者有前驱[[症状]]，后期出现典型的晚霞状眼底改变、Dalen-Fuchs结节及复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等改变。

6.[[葡萄膜]][[渗出]]综合征 此综合征也可引起渗出性视网膜脱离，荧光素眼底血管造影显示视网膜下间隙有一些荧光斑点，在恢复期则出现斑驳状荧光，这些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜渗出综合征的渗出性视网膜脱离的发生是[[亚急性]]的或慢性进展性的，一般无炎症改变或有轻微的炎症表现。此综合征虽可影响双眼，但不是同时受累，渗出性视网膜脱离往往自动恢复。此种疾病进展过程和缺乏炎症的表现以及无[[皮肤]]、[[毛发]]、[[神经系统]]改变等有助于鉴别诊断。[[青光眼]]、[[视网膜下新生血管膜]]形成等[[并发症]]可影响患者的视力预后。
==伏格特-小柳-原田综合征的并发症==
[[并发症]]的发生与[[葡萄膜炎]]的持续时间、复发频度有明显的关系，[[炎症]]持续时间越长，复发频度越高，越易出现并发症。此外，还与[[糖皮质激素]]的应用有关。长期的糖皮质激素[[滴眼剂]]点眼治疗易引起糖皮质激素性[[青光眼]]和[[白内障]]。

伏格特-小柳-原田病最易引起的并发症为[[并发性白内障]]、[[继发性青光眼]](表4)。此外，还可引起[[视网膜下新生血管膜]]、[[黄斑裂孔]]、[[增殖性视网膜病]]变等。一些学者将晚霞状[[眼底改变]]也归为并发症之列。

1.并发性白内障 Vogt-小柳[[原田病]]的[[肉芽肿]]性[[前葡萄膜炎]]往往反复发作，易于引起[[虹膜后粘连]]，且此类患者血-[[房水]]屏障功能破坏非常显著，房水成分的改变往往给[[晶状体]]的[[代谢]]带来不利影响，因此并发性白内障是一常见的并发症。据报道其发生率为10.5%～40.4%。此病所致的并发性白内障，主要表现为晶状体后囊下混浊、[[核性白内障]]、前[[皮质]]混浊等。

2.继发性青光眼 继发性青光眼是Vogt-小柳原田病的一个常见并发症，其发生率为6%～45%。Vogt-小柳原田病引起的继发性青光眼可见于葡萄膜炎发生后的任何时期，但多发生于前葡萄膜炎复发期，其发生与虹膜后粘连、[[瞳孔阻滞]]、房角闭塞、[[小梁网]]炎症、炎症[[细胞]]封闭小梁网及糖皮质激素长期应用等有关。此[[综合征]]所致的青光眼多为[[虹膜]]完全后粘连或房角大部分或完全粘连所引起。一些虹膜完全后粘连的患者可伴有虹膜新生血管，此种新生血管在前后房得以交通和[[眼压]]下降后可完全消失。

值得说明的是，少数Vogt-小柳原田病患者可发生[[急性闭角型青光眼]]，此种并发症可发生于[[前驱期]]，也可与葡萄膜炎同时出现。一些患者以急性闭角型青光眼作为此综合征的最初眼部表现，患者表现为眼压突然升高或缓慢升高，[[前房]]变浅，也可伴有前房闪辉，或伴有[[脉络膜炎]]、[[脉络膜视网膜炎]]、[[视盘炎]]和[[神经]][[视网膜炎]]。全身用糖皮质激素治疗后，房角开放，推测[[睫状体]]的[[急性炎症]][[水肿]]导致晶状体虹膜隔前移，从而导致房角关闭，引起急性闭角型青光眼。此综合征引起的[[眼压升高]]可为短暂性的。

3.视网膜下新生血管膜和[[增殖]]性病变 视网膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一个相对少见的并发症，主要发生于脉络膜炎症未能及时控制和反复发作的患者。其发生率为0.96%～36%，虽然它不如并发性白内障常见，但其引起的视功能损害要远大于并发性白内障。Moorthy等对65例患者的130眼观察发现，12例发生了视网膜下新生血管膜，平均发生时间为葡萄膜炎发生后14.5个月。对一些参数进行[[统计学]]分析发现，此种病变的发生与种族、性别、年龄等因素无关，但与慢性或反复发作的炎症(P&lt;0.001)、明显的眼前段炎症(P&lt;0.01)和广泛的[[视网膜色素]]上皮改变(P&lt;0.05)有密切的关系。

[[视网膜]]下增殖膜呈白色胶质状，活动期时可伴有因视网膜下[[出血]]而出现隆起。视网膜下新生血管膜多发生于[[视盘]]旁和[[黄斑]]区(图1，2)，也可发生于周边部。视盘旁和黄斑区是视网膜下新生血管膜的好发区，其原因可能与此综合征的炎症病灶多发生于此部位有关。炎症对Bruch膜和[[脉络膜]][[毛细血管]]的损伤可以导致脉络膜和外层视网膜[[缺血]]，从而刺激脉络膜毛细血管[[内皮细胞]]增殖，引起视网膜下新生血管膜的形成。下方周边部也是炎症病灶的多发部位，而报道的下方视网膜下新生血管膜并不常见，这可能与此部位隐蔽及出现的新生血管膜对视力影响不大，不被人们所注意等因素有关。
==伏格特-小柳-原田综合征的预防和治疗方法==
预防：尽一切努力避免挑起机体的[[免疫反应]]是预防[[自身免疫性疾病]]的关键。

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4.预防感染，预防[[链球菌感染]]是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。
===伏格特-小柳-原田综合征的西医治疗===
药物治疗：

与[[交感性眼炎]]的药物治疗基本相同。诊断确定后立即以[[糖皮质激素]]大剂量冲击，[[炎症]]控制后剂量递减，静止后仍需服用维持量3～6个月。炎症严重，糖皮质激素难以奏效时，加用[[免疫抑制药]]，如[[环孢素A]]或[[环磷酰胺]]等。

VK型因[[虹膜睫状体炎]]症强烈，强扩瞳药扩瞳和糖皮质激素类点眼是必要的，亦可加用0.5% [[阿托品]]液0.5ml、[[地塞米松]] 0.5ml、1∶1000[[肾上腺素]]1滴、2%[[利多卡因]]液0.3ml的混合液，[[角膜]]周围[[球结膜下注射]](每眼)，1次/d或每2天1次，使[[瞳孔]]充分散大阻止后粘连，[[瞳孔散大]]后可改弱扩瞳剂。炎症特别严重，上列措施无效者，再加2%环孢素A溶液点眼，2～3次/d。对眼前段[[炎症反应]]轻微的H型，用弱扩瞳药即可。
==伏格特-小柳-原田综合征的护理==
预后

本病如能早期诊断，早期治疗，预后较好。通常原田型预后良好，而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在2～3个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人，极易复发。
==伏格特-小柳-原田综合征吃什么好？==
一、[[伏格特-小柳-原田综合征]]吃哪些对身体好?

1、[[牛肉]]和[[羊肉]]具有[[益气养血]]明目的功效，肝、[[鸡肉]]、鸭肉[[补肾]]益[[精血]]，[[猪肉]]、鸡蛋和鸭蛋滋[[肝肾]][[养阴]]液，鱼类则具有[[补肾益气]]、[[滋阴]]养目的作用。但这类食物应少食多餐，不可[[暴饮暴食]]。

2、[[冬瓜]]、[[丝瓜]]、[[苦瓜]]、苋菜、[[芹菜]]、[[绿豆]]、[[赤小豆]]、[[海带]]等具有[[清热解毒]]、[[利水]][[消肿]]、[[活血]]通络作用，而黄米、高粱米、[[玉米]]、小米、黄豆、[[黑芝麻]]、[[木耳]]可益气养血明目。

3、有些水果非常适用于[[色素膜炎]]，如梨、[[苹果]]、桔子、菠萝、桃、杏、[[西瓜]]等。

二、伏格特-小柳-原田综合征最好不要吃哪些食物?

1、禁忌烟、酒、生蒜、[[芥菜]]等辛辣食物。

2、忌虾、蟹、鳗鱼等腥味[[发物]]。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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[[分类:眼科疾病]]
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