亚急性坏死性脊髓炎

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[[亚急性坏死性脊髓炎]](subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine[[综合征]](FAS)。

临床以[[脊髓]]血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓[[脊神经根炎]]。最常见的原因可能为硬膜内动[[静脉]][[畸形]]。
==亚急性坏死性脊髓炎的病因==
(一)发病原因

[[亚急性坏死性脊髓炎]]最常见的原因为硬膜内动[[静脉]][[畸形]]，[[脊髓]][[动静脉畸形]]主要有4种类型：

1.硬膜[[动静脉瘘]] 主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应[[血管]]来自一支[[动脉]]并直接[[引流]]至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见。约60%为自发性，40%由[[外伤]]造成。

2.[[血管球]]畸形 位于髓内，由团状[[血管丛]]组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，[[症状]]发生较急。

3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄在30～60岁。临床症状渐进发展。

(二)发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织[[缺血]][[梗死]]造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉[[盗血现象]]、血管团的压迫及异常血管的[[栓塞]]。

[[病理]]改变：肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。[[显微镜]]检查除明显的[[蛛网膜下隙]]血管壁增厚外，沿硬膜内[[脊神经根]]处有[[髓鞘]]脱失和脊髓[[坏死]]。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显[[血管增生]]。
==亚急性坏死性脊髓炎的症状==
1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的[[脊髓]][[脊神经根炎]]为主要表现。约半数可有急性的[[疼痛]]和[[感觉障碍]]，或间歇性的[[坐骨神经痛]];也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的[[无力]]及感觉障碍，继以进行性的脊髓[[脊神经根]][[症状]]。

3.尚可有[[括约肌功能障碍]]。

诊断主要基于以上的[[临床表现]]及[[影像学]]检查。

脊髓[[MRI]]显示局部[[扩张血管]]内有流空现象，可有[[脊髓萎缩]]，有时能在T2像看到[[高信号]]。脊髓血管造影能明确诊断。
==亚急性坏死性脊髓炎的诊断==

===亚急性坏死性脊髓炎的检查化验===
1.[[脑脊液]]检查 [[椎管]]一般无梗阻，CSF压力正常，外观无色透明或黄色，[[细胞]]数正常，有时[[蛋白含量]]正常或轻度增加，细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括：血电解质、[[血糖]]、[[尿素氮]]、[[癌胚抗原]]检查。

1.[[脊髓]][[MRI]] 病变[[动静脉畸形]][[血管]]内有流空现象，可有[[脊髓萎缩]]，有时能在T2像看到[[高信号]]。

2.脊髓血管造影可明确诊断。
===亚急性坏死性脊髓炎的鉴别诊断===
应与下述[[疾病]]鉴别：

1.[[急性感染]]性[[脊髓炎]] 本病多见于青年成人。病前可有[[发热]]等[[感染]]史。多为完全的[[脊髓横贯性损害]]，有时也可表现为[[脊髓前动脉综合征]]。病初[[脑脊液]]常有轻度[[白细胞]]增加。

2.[[脊髓出血]]性疾病 [[脊髓内出血]]多有[[外伤]]史，特点是起病突然，刚起病时伴有剧烈[[背痛]]，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的[[症状]]。大量[[出血]]可穿破[[软脊膜]]而使脑脊液检查呈血性。[[脊椎]][[影像学]]检查有外伤性脊椎[[脱位]]等改变，更有利于确诊。进行[[脊髓造影]]可明确诊断，或借[[MRI]]确诊。

3.[[脊髓]]转移癌 本病导致[[截瘫]]很迅速，[[疼痛]]多严重而广泛。[[腰椎穿刺]][[椎管]]有梗阻，脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。
==亚急性坏死性脊髓炎的并发症==
进行性[[截瘫]]卧床导致的[[继发性]][[肺炎]]、[[褥疮]]、[[尿路感染]]等。
==亚急性坏死性脊髓炎的预防和治疗方法==
[[动静脉畸形]]尚无有效预防方法，防止[[外伤]]、早期诊断及实施[[神经介入治疗]]、加强护理，是改善[[脊髓]]功能的主要措施。
===亚急性坏死性脊髓炎的西医治疗===
(一)治疗

1.[[神经介入治疗]] 对供应[[血管]]的[[栓塞]]可减少血供，减少[[静脉]][[淤血]]并改善[[脊髓]]功能。这种技术在有限的[[临床试验]]中被认为较有效。

2.其他治疗包括对症和支持治疗。

(二)预后

本病的预后主要取决于[[动静脉畸形]]的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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[[分类:神经内科疾病]]
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