上颈椎不稳症

[[颈椎]]本身从出生后即包含着许多不稳定性因素，尤其是椎间[[关节]]的水平位、[[韧带]]的松弛及[[脊髓]]与[[椎管]]的比例等均构成其不稳定的[[解剖学]]基础。颈椎椎节不稳既是[[颈椎病]][[病理]]生理改变中的一个过程，在持续时间过久时又可以是一个独立性疾患。[[上颈椎不稳症]]主要包括枕颈不稳及[[寰枢关节]]不稳两类，前者以外伤及枕[[颈部]][[畸形]]为多见，病情亦较为严重。而后者除与颈部[[外伤]]相关外，在儿童则多发生于[[咽喉]]后壁处[[炎症]]之后，此乃由于寰枢关节局部[[韧带松弛]]之故，在治疗上，对早期病例较前者相对为易，预后亦多较好，但晚期病例，或是因外伤或[[先天畸形]]所致者，病情多较复杂，预后差别亦较大。

本病的主要难点是对本病的认识及在此基础之上的早期诊断与及时治疗。
==上颈椎不稳症的病因==
(一)发病原因

引起上颈椎不稳的因素有多种，例：[[先天性发育异常]]，头颈部[[外伤]]，局部[[炎症]]，[[解剖]]因素和供血因素等。

(二)发病机制

1.先天性发育异常 上颈椎是[[脊椎]]中最易发生[[发育性畸形]]的部位之一，临床上较为多见的有：

(1)[[齿突]][[畸形]]：最为多见(见图1)，主要表现为：

①齿突缺如：较为罕见，作者曾遇到数例。此时，由于[[寰椎横韧带]]与齿突扣锁关系的丧失，以至于成年后表现为严重的枕颈和(或)[[寰枢椎半脱位]]，甚至可以发生意外而突然死亡。

②齿突发育不良：较前者多见，多表现为齿突发育不全。在青少年时可毫无[[症状]]，甚至到成年以后也仍可毫无异常感，但常因外伤等诱因引起枕颈关节[[脱位]]或[[半脱位]]，以致可以造成致命性后果(其中包括手法操作或大重量牵引治疗时发生者)。

③齿突分离：系因在发育过程中齿突的[[骨化中心]]与椎体的骨化中心未融合之故，多在摄[[X线]]片后发现，易与[[齿突骨折]]相混淆。两者的鉴别主要根据前者无外伤史、齿突表面光滑及无骨折线可见等特点。此种畸形除可引起头[[颈部]]变形外，亦易因外伤而造成致命的后果。

(2)[[寰椎]][[枕骨]]化：寰椎枕骨化亦称枕颈融合(Klipper-Feil[[综合征]])，主要是由于在[[胚胎发育]]过程中枕骨节与第1[[颈椎]][[骨节]]分节不全所致，又可分为：

①完全性寰椎枕骨化：即寰椎的[[前弓]]、后弓与[[枕骨大孔]]边缘完全相连，融合成一块状态。

②部分性寰椎枕骨化：多表现为前弓处融合而后弓则不融合或局部融合;或表现为一侧融合，而另一侧不融合。由于这种畸形致寰枕间隙消失(或狭窄)，以致颈部运动范围受限，颈部变短，且多合并有[[颅底凹陷症]]。

(3)先天性[[短颈畸形]]：由多种因素引起，除枕颈融合可以引起[[短颈]]外，在下颈椎常以[[半椎体畸形]]或椎体融合(先天性)为多见。由于颈椎的高度减少，外观呈短颈状，且多伴有[[斜颈]]等其他畸形外观。

(4)其他畸形：副枕骨畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后方[[椎动脉沟]]环形成(或半环状)、前寰椎或副枕椎畸形等均与上颈椎不稳有关。

2.头颈部外伤 任何头颈部外伤都可波及上颈段，造成局部[[韧带]]、[[肌肉]]及[[关节囊]]的损伤，从而构成局部不稳的常见因素;尤其是近年来随着高层建筑的增多、高速公路及高速车辆的发展，这种外伤日益增多。在临床上常见的挥鞭性损伤对上颈段的影响不亚于下颈段，且早期不易被发现。在外伤情况下，如果颈椎本身伴有[[先天性畸形]]，则更易引起[[脊髓]]的损伤，甚至导致患者立即死亡。此外，在临床上常可遇到的寰椎[[椎弓]]断裂及Hangman[[骨折]]等亦可构成上颈椎不稳定的多发性因素之一。

3.解剖因素 在正常情况下，寰椎[[椎管]]矢状径大多超过20mm，其中前1/3为齿突占据，中1/3容有脊髓，后1/3为椎管的[[代偿]]间隙。因此，外伤所造成的半脱位如未超过椎管矢状径的1/3时，则一般不易引起脊髓的受压症状，尤其是慢性脱位者。但由于颅底、寰椎及[[枢椎]]的小[[关节面]]均近于水平状，因此在遭受外伤时易引起完全脱位(都超过椎管矢状径的1/3)，以致因[[脊髓受压]]而引起[[瘫痪]]或致死。由于[[椎动脉]]从寰椎上方椎动脉孔穿出，并沿椎动脉沟进入颅内，因此当此处不稳定时，椎动脉亦可被波及，以致引起狭窄、折曲或[[痉挛]]，出现椎-[[基底动脉]]供血不全症状。

4.局部炎症 [[咽喉]]部的各种炎症亦是造成颈部不稳定的重要因素之一，尤其在儿童，是引起上颈椎自发性脱位的直接原因，主要是由于炎症造成韧带与[[关节囊松弛]]所致。因此，在临床上必须对咽喉部的各种炎症加以重视，积极治疗。

此外，因[[颈椎结核]]引起的[[骨质破坏]]、[[类风湿关节炎]]所致的上颈椎周边[[韧带钙化]]等均是构成上颈椎不稳的因素之一。

5.血供因素 上颈段的血供一般较为丰富，但齿突的血供类似[[股骨头]]处，来源于[[中央动脉]]、周围动脉和局部韧带([[翼状韧带]]与齿尖韧带)上的细微[[血管]]支。齿突一旦骨折，则前两者通过基底部来的血供中断，而仅靠顶端的细微血管支供血，这当然不足以维持需要，以致影响愈合而增加上颈段不稳的因素(图2)。

6.其他因素

(1)颈椎退行性变：尽管其对上颈椎的影响不如对下颈段的影响明显，但对不稳症的发生与发展同样是起着促进作用。

(2)[[肿瘤]]：位于上颈椎局部的肿瘤，包括椎管内肿瘤等，均可引起此处的松动与不稳。
==上颈椎不稳症的症状==
视造成局部不稳的原因、类型、部位及具体情况不同，其临床与[[X线]]表现差异较大。因器质性病变所引起的不稳([[颅底凹陷症]]、[[齿突骨折]][[脱位]]后等)[[症状]]多较重;而仅仅由于动力性因素引起的暂时性不稳，症状则较轻，多表现为椎-[[基底动脉]]供血不全症状。病程长、发病缓慢者其症状较轻，而急性发生者的症状重。使[[椎管]]矢状径变宽的损伤(如Hangman[[骨折]]、[[寰椎]]分离性骨折等)后期残留的不稳，从X线片上看十分明显，但临床症状却轻(图3);而使椎管变狭窄的损伤，其表现当然较重。由于上述各种原因，本病的临床症状及[[影像学]]所见特点可相差甚大，在观察判定与诊断上需全面考虑，但仍应以临床为主。

临床主要特点：

1.[[颈部症状]] 主要表现为以下特点：

(1)[[被迫体位]]：常呈僵硬状及失灵活感，患者喜用双手托住下颌以减轻头颅的重量，或是采取卧位，不愿多活动[[头部]]。

(2)活动受限：亦较明显，尤以旋颈时为甚，几乎可减少正常活动量的一半以上。

(3)痛与[[压痛]]：多[[主诉]]枕[[颈部]]痛感，压之尤甚，有时可出现[[电击]]样感，检查时应小心，切勿用力过猛，以防发生意外。

2.[[神经症]]状 多表现为四肢[[锥体束]]征。此时表现为肌张力增高及[[反射亢进]]等症状，以下肢为重;并出现[[步态不稳]]，似有踩[[棉花]]感。[[上肢]]主要表现为手部精细[[动作障碍]]。四肢可有麻木、[[疼痛]]及[[感觉过敏]]等[[感觉障碍]]症状，位置觉及[[振动觉]]多减退，后期则出现[[痉挛性瘫痪]]。

3.[[椎动脉]]供血不全症状 上颈段不稳波及椎动脉时，可出现明显的椎-基底动脉供血不全症状，尤其是寰椎后方[[椎动脉沟]]处有骨环或半骨环残留者更易发生。临床上约有半数病例仅仅表现此症状(却无脊髓或根性症状)。因此，在对[[椎动脉型颈椎病]]诊断时，必须考虑到此处病变的可能性，并加以排除。

4.[[反射]]改变 除正常反射亢进外，Hoffmann征多阳性， Babinski[[病理反射]]有时亦可引出。

5.其他症状 视造成上颈段不稳的具体原因不同尚可有其他各种症状。因炎性所致者，除咽部[[红肿]]外，多有[[低热]]、[[白细胞计数]]升高和红[[细胞沉降率]]增快等;因[[外伤]][[后遗症]]所致者，多伴有其他[[体征]]，应注意[[体格检查]]。

主要依据：既往病史，包括有无先天发育性[[畸形]]、外伤史及[[咽喉]]部[[炎症]]等;临床症状特点，以及X线片或其他影像学检查([[CT]]及[[MRI]]检查)等。在临床上可将其分为器质性不稳和动力性不稳两类。

1.器质性不稳 多因颈枕部病变所致，包括：

(1)自发性[[寰枢椎脱位]]：以儿童为多见，多因咽喉部炎症所致。

(2)外伤性寰枢椎脱位后遗症：[[急性期]]治疗不当或损伤严重者，均可引起不稳症。

(3)颅底凹陷症：并非少见，应注意早期诊断，主要在于对本病的认识。

(4)上颈椎外伤后遗性不稳症：除寰枢椎脱位外，尚包括上颈椎其他各种骨折等损伤后期由于[[韧带]]撕裂、松弛所致者。

(5)肌源性上颈椎不稳：主要是各种累及颈部肌肉的疾患，包括高位[[脊髓]]侧索[[硬化症]]、[[肌营养不良症]]等均可造成上颈椎不稳，虽较少见，但预后不佳。

(6)医源性上颈椎不稳：主要指由于操作手法过重、牵引过度等所致者。

(7)其他：各种[[中毒]]性疾患及[[脊柱畸形]]等均可继发不稳症。

2.动力性不稳 主要因横韧带、[[翼状韧带]]或[[齿状韧带]]及周围[[关节囊]]等松弛与不稳所致者，除可查出明显原因可归于器质性不稳症外，其余均属此类。此种不稳除可引起前后向或侧向(左右)不稳外(可分别从X线侧位及正位片上判定)，尚应注意因一侧翼状韧带松弛所引起的旋转不稳(图6)。
==上颈椎不稳症的诊断==

===上颈椎不稳症的检查化验===
1.[[X线]]片特点 对上[[颈椎不稳定]]者除常规摄正、侧位X线片外，主要强调：

(1)开口位：即在患者不停地做张口及闭口动作时拍摄以颈1、2处为中心的正位点片，此时可以较清晰地显示出颈1、2处有无[[畸形]]及损伤，并可判定颈1、2之间的[[咬合关系]]有无[[变异]](侧方移位或旋转)。

(2)以颈1、2为中心的侧位屈伸点片：除观察有无[[颅底凹陷症]]及[[颈椎]]其他[[先天性畸形]]外，尚应测量寰齿间的前后距离，以判定有无[[寰枢椎脱位]]，并推断[[脊髓]]有无有受压的可能。在正常情况下，[[寰椎]][[前弓]]后下缘与[[齿突]]前缘的距离(ADI)为2～3mm(女性偏小)，前屈时稍宽，仰伸时则狭窄，如超过4mm，则属异常。另一方面，亦可同时测量寰椎后弓前缘至齿突后缘之间的距离(SAC)(图4)，并求出两者的比值。用a代表寰椎[[椎管]]矢状径，b代表SAC值，则其公式等于：

齿突后方椎管比率(%)=b/a×100%

正常情况下，这一比率应为62%～63%，小于此值者则表示异常。

(3)其他：

此外，尚可从伸屈、侧位动力片上判定ADI与SAC两者之值的差异(图5)，尤其是儿童，如果其屈、伸两种体位的差别在4.5mm以内，不应视为异常，超过4.5mm时方考虑为自发性寰枢椎脱位。在正常情况下，寰椎前软组织阴影宽度小于13mm，遇有[[炎症]]时则增宽。

2.其他[[影像学]]检查 包括[[CT]]、[[MRI]](包括[[颈部]]一般的MRI及特指的SAC、MRS和MRA)及[[DSA]]检查，前两者对上颈椎不稳及其属于何种不稳的判定较一般X线平片更为精确与直接，应尽可能争取这项检查，尤其是对伴有[[脊髓受压]][[症状]]者。凡有[[椎动脉]]症状者，均则应设法采用DSA或MRA技术来判定椎动脉有无受压及其受累情况。
===上颈椎不稳症的鉴别诊断===
本病除需与一般疾患鉴别外，在临床上主要需与以下病种相区别：

1.[[脊髓型颈椎病]] 在未对患者进行详细的临床与[[影像学]]检查前易将两者混淆。但如能想及本病，并对上颈椎摄以动力性点片，则不难鉴别。

2.[[椎动脉型颈椎病]] 两者引起完全相同的临床[[症状]]，可借助[[X线]]片、[[CT]]或[[MRI]]检查等加以鉴别，必要时行[[椎动脉]]造影或MRA检查等进行判定。

3.[[偏头痛]] 在枕颈不稳时，由于第1[[颈神经]]受累而引起头后部剧痛，易被误诊为偏头痛。此时，除可根据两者各自的临床特点加以鉴别外，对[[枕大神经]]行封闭[[疗法]]将有助于鉴别诊断。

4.[[颈部]][[肿瘤]] [[椎骨]]的肿瘤易被发现，但[[椎管]]内的肿瘤，尤其是[[枕骨大孔]]附近处的肿瘤则易漏诊。作者于十余年前(MRI出现前年代)曾遇到4例[[脊髓造影]]阴性而实际为此处肿瘤的病例。因此，凡疑及此种情况者，可及早行MRI检查，将有助于早期诊断。

5.其他 尚应与[[颈型颈椎病]]、颈背部[[筋膜]][[纤维织炎]]及[[颈部扭伤]]等鉴别。
==上颈椎不稳症的并发症==
有患者后期可出现[[痉挛性瘫痪]]。
==上颈椎不稳症的预防和治疗方法==
(一)治疗

视病因及病情不同而酌情选择手术或非手术[[疗法]]，原则上应先试以非手术疗法，无效时方考虑手术。

1.非手术疗法

(1)适应证：

①一般性上颈椎不稳，不伴有[[脊髓受压]]或[[神经]]刺激[[症状]]者。

②对儿童上颈椎不稳者，即便有神[[经刺]]激或压迫症状，亦应先行非手术疗法，多可好转或痊愈。

③年龄在65岁以上，或合并全身性疾患不适于手术者。

④其他：包括不适合手术疗法的危重病例、术前待床或待手术者、手术失败及其他特殊情况者。

(2)具体方法：

①[[颈部]]制动：可酌情选用吊带牵引、[[颅骨]]牵引(均为维持重量，1～1.5kg，切勿过重)、带头颈段的[[石膏]]-床、头-颈-胸石膏或Halo装置等。

②避免[[外伤]]：任何外伤均可招至致命的后果，应注意设法避免。

③[[脱水]]疗法：对有神经刺激或压迫症状者应采用各种有效的脱水剂，包括高渗[[葡萄糖]]溶液、[[地塞米松]]、[[甘露醇]]或[[右旋糖酐40]]([[低分子右旋糖酐]])等。

④其他：酌情选用相应的各种措施。对[[呼吸困难]]者可行[[气管切开]];对[[感觉障碍]]者应注意预防[[褥疮]]等[[并发症]]。

(3)注意事项：凡已确定有上颈椎不稳者，均按重症护理，绝对卧床休息，尤其是有[[脊髓]]症状者，切忌随意下地活动。对卧床病例，应保持[[呼吸道]]通畅，注意病房内的通风及温度，并酌情配以氧气、[[急救]]药品及[[气管切开包]]等备用。随时注意病情变化，对需要手术者应及早施术。对涉及神经本身疾患及颅内病变者应及时与神经内、[[外科]]医师保持联系，注意防止[[脑疝]]发生。

2.手术疗法

(1)适应证：因上颈椎不稳(包括枕颈与寰枢不稳)已引起脊髓刺激或压迫症状者，或有[[椎动脉]]供血不全症状者，以及一旦停止非手术疗法则症状即复现者。

(2)禁忌证：因高位颈髓受压已出现[[完全性瘫痪]]及[[呼吸功能衰竭]]、靠[[呼吸机]]维持生命者，以及全身情况不佳、高龄、主要脏器实质性病变无法承担手术者。

(3)[[术前准备]]：术前训练患者在床上大小便;训练患者取俯卧位，并能持续3h以上而无呼吸困难及[[缺氧症]]状;预制前、后两副石膏床，其长度自[[头顶]]至臀部，并经试用满意;按颈后路手术常规，并按重大手术办理手术审批，视手术种类不同备血200～1200ml。

(4)手术方法选择：

①[[枕颈融合术]]：为上[[颈椎]]较常用的手术，但危险性较大，应重视。此手术适用于伴有椎动脉受压症状的枕颈不稳者、枕颈不稳合并有脊髓刺激症状者以及枕颈不稳合并轻度移位者。

②[[寰椎]]后弓切除+枕颈融合术：主要对[[寰枢椎脱位]]或枕寰[[脱位]]压迫脊髓引起[[瘫痪]]、经[[保守疗法]]无效者，施以本手术。

③寰枢椎植[[骨融合术]]：为近年来国外开展较多的术式之一，主要用于寰枢椎脱位伴有脊髓刺激或压迫症状经保守治疗无效者。术式可酌情选择前路或后路两种(图7)。

④[[齿突]][[固定术]]：主要用于[[齿突骨折]]复位满意者，当前多主张自颈前路暴露颈1～2椎节，行齿突骨折复位加螺丝钉1～2枚[[内固定]]术(图8)。

⑤[[颅后窝]]及寰椎后弓减压术：对[[颅底凹陷症]]者，若想通过切除寰椎后弓获取扩大减压目的，则不仅手术困难，且相当危险，不如先从颅后窝处开窗，由此再向寰椎后弓处减压较为安全。

⑥其他术式：视发生原因不同而选择相应的术式及重建上颈椎稳定的手术。对Hangman[[骨折]]所致者，颈前路颈2～3椎体间融合术(多用界面内固定技术)即可;严重者则需同时并用椎板夹固定技术(图9)。上颈椎[[结核]]伴咽后部[[脓肿]]形成者，多经口行[[引流]]及病灶清除术，并酌情辅加颈后内固定术。

(二)预后

根据病情的不同，治疗方法及疗效差异较大,因而预后也不尽相同，一般规律如下：

1.单纯性不稳者 预后一般均较好。

2.合并椎-[[基底动脉]]供血不全的不稳者 采取制动或手术融合亦可获得满意的疗效。

3.合并[[脊髓压迫症]]伴全瘫者 预后大多欠佳，尤其是由颅底凹陷所致者。
==参看==
*[[骨科疾病]]
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