Felty综合征

【概述】

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明，可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大，此后屡见报道，遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

【治疗措施】

应用类固醇激素治疗，可有近期疗效，但很少完全缓解。抗类风湿治疗，如抗炎剂，青霉胺、氯喹硫酸锌，雷公藤等均可试用。免疫刺激剂，应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗，黄芪注射液可调节免疫功能。

脾切除术，对重度粒细胞减少伴严重贫血（溶血性）或血小板减少，反复感染者宜行切脾术，但长期缓解仅者30%～40%。

【临床表现】

本病为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有：

1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡。

4.脾肿大，个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

【辅助检查】

1.骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。

2.血象：呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少，中性粒细胞显著减少，严重时可＜1×10⁹/L；淋巴细胞无明显变化。

3.红斑狼疮细胞检查阴性，Coomb's试验阴性，R-F乳胶凝集试验常阳性。